Szemészet, 2018 (155. évfolyam, 1-4. szám)
2018-03-01 / 1. szám
HP*' Vazoproliferatív tumorok diffenenciáldiagnosztikai nehézségei tornának véleményeztük, és tekintettel a fejfájásos panaszaira, elsősorban neurológiai kivizsgálását kértük, von-Hippel—Lindau-szindróma irányában. Második megjelenésekor a VHL- szindróma diagnózisához szükséges kivizsgálások eredményei (hasi ultrahang, agykoponya MRI-vizsgálat natív és intravénás kontrasztanyag adását követően, teljes gerinc MRI-vizsgálat) kórjelző értékű intracranialis, gerincoszlopi, vagy hasi eltérést nem igazoltak. Goldmann látótérvizsgálat során ép határokat találtunk mindkét oldalon. Az érintett szem ultrahangos vizsgálata egy 1,25 mm nagyságú magas echogenitású tömör, szabályos, elődomborodó szövetszaporulatot fedett fel, retinaleválás és üvegtesti érintettség nélkül. Fluoreszcein angiográfiás felvételeken, a korai fázisokban hipofluoreszcenciát mutató körülírt területet láttunk, amely a haemangioblastomának felelt meg (1. B ábra), ez fokozatosan feltelődött fluoreszceinnel, körülötte hiperfluoreszcens erek, kapilláris abnormalitás igazolódott (1. C ábra). Késői fázisokban festékszivárgásnak megfelelően hiperfluoreszcencia, helyenként bevérzés területének köszönhetően blokkolt festődés, hipofluoreszcencia volt jellemző (1. D ábra). A foveális avaszkuláris zóna (FÁZ) kóros eltérést nem mutatott. Bal szemen végzett horizontális makula OCT-vizsgálat során a makulától perifériásán a neuroretinát előemelő hiporeflektív folyadékot találtunk, felette a retina pigmentepithel rétege ép, a fotoreceptor sejtek (RPE) kapcsolódási pontjának (IO/OS junkció) folytonossága, integritása megtartott (2. A ábra). A belső retina rész szerkezete destruálódott, feltételezzük, hogy megnyúlt Müller-sejtek láthatóak (2. B ábra), és III h-nál a belső retinarészben optikailag tömör, domború szövetszaporulat látható, amelyet optikailag üres terület jellemez (OES), intraléziós kalcifikáció és kavitáció nélkül (2. C ábra). Fent említett területet lemérve, OCT-felvételen a haemangioblastoma alapja 4596 mikrométer, magassága 1430 mikrométer volt. Kiegészítő vizsgálatként fundus autofluoreszcenciát is elvégeztünk, amely a makulatájon kóros hiperautofluoreszcenciát igazolt. Részletes szemészeti konzultációt követően, a makulatáj fenyegető érintettségét és a kórkép esetleges progresszivitását is figyelembe véve, műtéti megoldásként, altatásban a bal szem cyclocriopexiáját végeztük el. Fiatal nőbetegünk műtét előtti státuszában kiemelendő, hogy bal szemén, két nap alatt a makula alatt kifejezett ödéma jelent meg, amely a neuroretinát erőteljesebben előemelte, és aktivitást mutató hiperreflektív pontok jelentek meg a horizontális makula OCT-felvételen (2. D ábra). Zavartalan narkózist követően, pupillatágítás mellett a III h-nál lévő haemangioblastomát összesen három góccal megfagyasztottuk, jól elfehéredő gócokat kaptunk, kb. 15 másodpercig tartott a fagyasztás. Ezt követően, négy nap után, a haemangioblastoma mérete jelentősen csökkent, hiszen alapja 2713 mikrométer, magassága 771 mikrométer volt (3. B ábra). Megbeszélés A primer VPT-k jellegzetesen a fundus inferotemporális (42%) vagy alsó nasalis (21%) régiójában jelen-2. ábra: Horizontális makula OCT-vizsgálat felvételei. A retina perifériájára lokalizálódó vazoproliferatív, hiperreflektív tumor CC], amely környezetében dezorganizált belső retinarész látható CB], makulától perifériásán hiporeflektív folyadék, amely a neuroretinát előemeli CA), ennek mennyisége két nap alatt jelentősen növekedett CD]
