Szemészet, 2018 (155. évfolyam, 1-4. szám)

2018-12-01 / 4. szám

Ectropion in harlequin ichthyosis

2. B ábra: Ismételt mini á chaud keratoplasztika előtt Chathéttel az első keratoplasztika után], varratszedés és a váladékok eltávolítása után, A korábban átültetett szaruhártya ödémás, megvastagodott [nyíl], szélei körül 360 fokban széles perem látható, azonban az interface nem nyílt meg. Körülötte jól látható a recipiens szaruhártya megvastagodása, ödémája

2.C ábra: Ismételt mini á chaud keratoplasztika után [5,0/5,5 mm], közvetlenül az első bőrátültetés előtt

A harlequin-ichthyosis nagyon ritka betegség, azonban a túlélés várható javulásával a látásfunkciók megőrzése is nagyobb hangsúlyt kaphat, az ectropium, a szem fertőzéses betegségeinek való kitettség intenzívebb kezelése szükségessé válik. A műtét idejének tervezése a gyermek általános állapotától és a szemfelszíni elváltozások súlyosságától függ. Esetünkben autológ bőrtranszplantációt alkalmaztunk a hibás szemhéjállás megoldására.

Következtetések

Harlequin-ichthyosisban a szemhéjak kifelé fordulása autológ szabad bőrátültetésével megoldható, azonban legkésőbb mintegy egy évvel a transzplantáció után az átültetett bőr megrövidülése és ismételt ectropium kialakulása várható. Ismeretlen eredetű, nem infiltrált alapú szaruhártyafekély esetén elengedhetetlen a herpeszes eredet kizárása, a hatékony kezelés bevezetése céljából.

Irodalom

1. Krug M, Oji V, Traupe H, Berneburg M. Ichthyoses - Part 1: Differential diagnosis of vulgaris ichthyoses and therapeutic options. J DtschDermatolGes 2009; 7: 511-9.

2. Oji V, Traupe H. Ichthyosis: clinical manifestations and practical treatment options. Am J ClinDermatol 2009; 10: 351-64.

3. Oji V. et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses: results of the First Ichthyosis Consensus Conferencein Soreze 2009. J Am Acad Dermatol 2010; 63: 607-41.

4. Harvey HB, Shaw MG, Morrell DS. Perinatal management of harlequin ichthyosis: a case report and literature review. J Perinatol 2010; 30: 66-72.

5. Singh M, Kaur M, Kaur R, Singh S. Severe ectropion in lamellar ichthyosis managed medically with oral acitretin. Pediatr Dermatol 2018; 35: e117-e120.

6. Ahmed H, O'Toole EA. Recent advances in the genetics and management of harlequin ichthyosis. Pediatr Dermatol 2014; 31: 539-46.

7. Rajpopat S, Moss C, Mellerio J, et a I. Harlequin ichthyosis: a review of clinical and molecular findings in 45 cases. Arch Dermatol 2011; 147: 681-6.

8. Brittany G, Craiglow. Ichthyosis in the Newborn. Semin Perinatol 2013; 37: 26-31.

9. Mohammad A, Al-Amry. Ocular manifestation of Ichthyosis. Saudi J Ophthalmol 2016; 30: 39-43.

10. Malhotra R, Hernández-MartinA, Oji V. Ocular manifestations, complications and management of congenital ichthyoses: a newlook. Br J Ophthalmol 2017; 0: 1-7.

11. Khan R, Arora S, El-Hindy N, Chang BY. Repair of cicatricial ectropionin a harlequin baby. Journal of AAP0S 2009; 13: 415-6.

12. Das S, Honavar SG, Dhepe N, et al. Maternal skin allograft for cicatricial ectropionin congenital icthyosis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010; 26: 42-3.

13. Culican SM, Custer PL. Repair of cicatricial ectropionin an infant with harlequin ichthyosis using engineered human skin. Am J Ophthalmol 2002; 134: 442-3.

14. Nayak S, Rath S, Kar BR. Mucous membrane graft for cicatricial ectropionin lamellar ichthyosis: an approachrevisited. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011; 27: e155—e156.

15. Kamaruzzaman NE Firdessa R, Good L. Bactericidal effects of polyhexamethylene biguanide against intracellular Staphylococcusaureus EMRSA-15 and USA 300. J Antimicrob Chemother 2016; 71: 1252-9.

16. Szentmáry N, Seitz B, Géhl Z, Szepessy Z, Nagy ZZ. Herpes eredetű keratitisek klinikai megjelenési formái és kezelése. Szemészet 2015; 1: 33-39.

Levelezési cím

Dr. Somodi Dóra, Szt. Borbála Kórház, Szemészeti Osztály 2800 Tatabánya,

Dózsa György út 77.

E-mail: somodidora@gmail.com