Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)
2016-06-01 / 2. szám
Epibulbar inflammatory myofibroblastic tumor 1 . ábra: Szubconjunctivális szövetszaporulat a felső temporalis kvadránsban [lefelé tekintés], episcleralis tápláló ér Bevezetés A gyulladásos (inflammatorikus) myofibroblastos tumor (IMT), amely inflammatorikus pszeudotumor néven is ismert, egy relatív ritka tumorszerű szövetszaporulat, amelyet patológiai szempontból jóindulatúnak imponáló orsó alakú stroma sejtek, valamint közöttük lévő limfociták, plazmasejtek, hisztiociták, makrofágok és habos sejtek alkotnak (1, 2). Az IMT leggyakrabban gyermek- és serdülőkorban alakul ki, de akár a nyolcadik évtizedben is jelentkezhet. Leggyakrabban a hasi, kismedencei régióban, valamint a tüdőben és a hashártya mögött fordul elő, de gyakorlatilag bármely anatómiai régió érintett lehet (1, 2, 3). A pontos etiológia nem tisztázott, de egy megelőző fertőzés felmerült, mint lehetséges kiváltó tényező (2-4). Mások úgy gondolják, hogy a pszeudotumor nem fertőzéses okok, mint például trauma, sebészeti beavatkozás, vagy megelőző sugárterápiás kezelés következtében alakul ki (1, 4). Eddig kevés alkalommal számoltak be a gyulladásos pszeudotumor kialakulásáról hemopoetikus őssejtátültetést (HSCT) követően (6-9). Esetbemutatásunkban egy olyan esetet írunk le, mikor az epibulbáris gyulladásos myofibroblastos tumor hemopoetikus őssejtátültetést követően alakult ki. Esetbemutatás A 13 éves fiú egy, a jobb szemen néhány hete kialakult, lassan növekvő, kötőhártya alatt lévő szövetszaporulat miatt jelentkezett klinikánkon 2013 márciusában. 2009-ben X-hez kötött adrenoleukodisztrófiát diagnosztizáltak nála. Ez a betegség a peroxiszómális zsírsav f-oxidáció zavarával jár, amely nagyon hosszú láncú zsírsavak felhalmozódásához vezet a szervezet különböző szöveteiben (5). A legsúlyosabban érintett szövetek a központi idegrendszerben lévő myelin, a mellékvesekéreg, valamint a here Leydig-sejtjei (5). A demyelinizáció megállítása érdekében a beteg három allogén őssejtátültetésen esett át 2011-ben. Az első allogén köldökzsinórvér-transzplantáció 2011 májusában történt, BuCy +ATG (busulphan, cyclophosphamid, antithymocyta globulin) előkészítést követően. Ez az átültetés sikertelen volt, ezért egy dupla köldökzsinórvér graft került beültetésre 2011 júliusában, miután FluMEL + ATG-vel (fludarabin, melphalan, antithymocyta globulin) készítették elő. A második transzplantáció után a betegnél E. coli szepszis alakult ki, a csontvelő-biopszia apláziát mutatott. Az aplázia és alapbetegségének fenyegető romlása miatt egy harmadik transzplantációra került sor MabCampath (alemtuzumab) előkészítéssel 2011 szeptemberében, amelyhez a gyermek édesapja volt a haploidentikus donor. A harmadik átültetés után masszív szájnyálkahártya - és ajakgyulladás alakult ki. Hólyagos elváltozások jelentek meg az ajkakon, valamint az alsó és felső szemhéjakon, amelyet kötőhártyagyulladás is kísért. Az elvégzett PCR-vizsgálat herpes simplex vírus (HSV) fertőzést igazolt. Intravénás acyclovir kezelésben részesült, amelyet intravénás foscarnet kezelés követett, a feltételezett gyógyszer-rezisztencia miatt. A fertőzés a graft megtapadását követően lassan gyógyult, de a kötőhártya-gyulladás hetekig fennállt, és enyhe szemfelszíni hegesedést okozott. Most a betegnek stabil kevert kiméra státusa van a haploidentikus és köldökzsinórvér (2. transzplantáció, „B" donor) sejtekkel, az adrenoleukodisztrófia klinikai jeleit nem mutatja. A 2013 márciusában elvégzett szemészeti vizsgálat során mindkét szem legjobb korrigált látóélessége (BCVA) 1,0/1,0 volt. A réslámpás vizsgálaton a jobb szem felső temporális kvadránsában egy, kb. 5 mm nagyságú, lazacrózsaszín subconjunctivális szövetszaporulat volt látható, feltűnő episclerális tápláló érrel (1. ábra). A jobb szemen ezen túl főleg az alsó áthajtás közelében enyhe kötőhártya-hegesedés, valamint a szaruhártya alsó harmadá-2. ábra: UBM: az elváltozás homogénen alacsony belső reflektivitású MH7 OD-68
