Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)

2016-06-01 / 2. szám

Megalocornea

betegünknél átvilágítható volt az iris, és az első betegünknél nagyobb pigmentrögöt is találtunk a gonioszkópia során. Második betegünknél az endothelen elvétve volt néhány pigmentszemcse. Glaukóma nem alakult ki egyikőj üknél sem az utánkövetés alatt.

Ahmadieh és munkatársai 48 XMC-s szem vitreoretinalis eltéréseit vizsgálták (1). Leggyakrabban az üvegtest degeneratív elváltozásaival (syneresis, synchisis, optikailag üres üvegtest) találkoztak (73,9%), ablatio retinae 18 szemnél (37,5%-ban) fordult elő, ebből 2 szemnél kataraktaműtét után. Rácsos degeneráció előfordulása a normál populációhoz képest nem volt szignifikánsan gyakoribb (10,8%). Az 1931-2006 közötti irodalmi adatokat is elemezve megállapították, hogy az MC-s szemek vitreoretinalis eltérései ablatio retinae kialakulására hajlamosítanak. Az ideghártyaleválás előfordulási gyakoriságát érdemben nem befolyásolta a katarakta műtéti technikája. Az ablatio

retinae a jelenlegi műtéti lehetőségekkel eredményesen operálható.

Következtetés

Az MC egy nem progrediáló, kétoldali fejlődési rendellenesség, az esetek döntő többsége XMC, amelyben a cornea tiszta, a szem elülső szegmentje megnagyobbodott, de az intraocularis nyomás normális. A megnagyobbodott elülső szegment miatt az anatómiai viszonyok a normálistól eltérnek. Ez egyrészt pigmentdiszperziós szidróma kialakulásához vezethet. Az XMC-s betegek szemnyomásának szoros ellenőrzése nagyon fontos, hogy idejében felismerjük az esetleg kialakult pigmentglaukómát. Másrészt, az általában preszenilis katarakta műtéti megoldását nehezíti a megváltozott anatómiai helyzet, a normálistól eltérő szöveti tulajdonságok és gyakrabban jelentkezik intra- és posztoperatív szövődmény is. A műlencse típusát, méretét, a műtéti technikát és a műtét időpontját gondosan kell megválasztani! Ehhez nagy segítséget nyújtanak az időközben kifejlesztett és ma már a mindennapi munkát segítő új műszerek, amelyekkel akár az egyedi PCL legyártásához szükséges adatok is megadhatók. Ugyanakkor phacoemulsificatios technika alkalmazásával, kis seben keresztül, megfelelő méretű, körkörös, folytonos capsulorhexis esetén, „optic capture”-t alkalmazva egy normálméretű, megfelelő típusú műlencse biztonságosan rögzíthető ilyen esetekben is. Ez sokkal egyszerűbb és biztonságosabb megoldás lehet, mint az egyedi gyártású lencsék.

Köszönetnyilvánítás

Köszönjük a budapesti Szt. Rókus Kórház Szemészeti Osztályának a biometriai mérések elvégzését, az endothel-sejtszám meghatározását és a műtéttel kapcsolatos állásfoglalásukat az első betegünk kapcsán.

Az egyedi gyártású cornealis úszólencsékért a Semmelweis Orvostudományi Egyetem I. sz. Szemészeti Klinikájának Kontaklencse laborját illeti köszönet.

Irodalom

1. Ahmadieh H, Banaee T, Javadi MA, Jafarínasab MR, Yazdani S, Sajjadi H. Vitreoretínal disorders in anterior megalophthalmos. Jpn J Ophthalmol 2006; 50: 515-523.

2. Assia El, Segev F Michaeli A. Cataract surgery in megalocornea: Comparison of 2 surgical approaches in a single patient. J Cataract Refract Surg 2009; 35: 2042-2046.

3. Berry-Brincat A, Chan TKJ. Megalocornea and bilateral developmental cataracts. J Cataract Refract Surg 2008; 34: 168-170.

4. Chen JD, Mackey D, Fuller H, Serravalle S, Olsson J, Denton MJ. X-linked megalocornea: close linkage to 0XS87 and DXS94. Hum Genet 1Э89; 83: 292-294.

5. Duke-Elder S. System of ophthalmology. Vol. 3, Part. 2: Normal and abnormal development, congenital deformities. London: Henry KLIMPT0N; 1964, 198-505.

6. Gallyas E, Hidasi V, Ferincz I, Kolozsvári L. Photorefractive keratectomy in megalophthalmos anterior J Refract Surg 2006; 22: 408-411.

7. Ho CL, Walton DS. Primary megalocornea: clinical features for differentiation from infantile glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004; 41: 11-17.

8. Javadi MA, Jafarinasab MR, Mirdehghan SA. Cataract surgery and intraocular lens implantation in anterior megalophthalmos. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 1687-1690.

9. Lee GA, Hann JV, Braga-Mele R. Phacoemulsification in anterior megalophthalmos. J Cataract Refract Surg 2006; 32: 1081-1084.

10. Malbran E, D'Allessandro C, Valenzuela J. Megalocornea and mosaic dystrophy of the cornea. Ophthalmologies 1965; 149: 161-176.

11. Mansour AM, Traboulsi El, Frangiek GT, Jamdi N. Unilateral Megalocornea in Lamellar Ichthyosis. Ann Ophthalmol 1985; 17: 466-470.

12. Margari L, Presicci A, Ventura P Buttiglione M, Dicuonzo F Lattarulo C, Perniola T. Megalocornea and mental retardation syndrome: clinical and instrumental follow-up of a case. J Child Neurol 2006; 21: 893-896.

13. Marques Vaz F Osher RH. Cataract surgery and anterior megalophthalmos: Custom intraocular lens and special considerations. J Cataract Refract Surg 2007;33:2147-2150.

14. Meire FM, Bleeker-Wagemakers EM, Oehler M, Gal A, Delleman JW. X-linked megalocornea. Ocular findings and linkage analysis. Ophthalmic Pediatr Genet 1991; 12: 153-157.

15. Meire FM, Delleman JW. Biometry in X linked megalocornea: pathognomonic findings. Br J Ophthalmol 1994; 78: 781-785.

16. Moyon P Mégalocornée congénitale. Thesis, University of Angers 1987.

17. Oetting ТА, Newsom TH. Bilateral Artisan lens for aphakia and megalocornea: Long-term follow-up. J Cataract Refract Surg 2006; 32: 526-528.

18. Pelit A, Akova YA. Spontaneous posterior dislocation of both lenses in a patient with Marfan’s syndrome: 17 years without complications. International Ophthalmol 2005; 26: 49-51.

19. Rogers GL, Polomeno RC. Autosomal-dominant inheritance of megalocornea associated with Down's syndrome. Am J Ohthalmol 1974; 78: 526-529.

20. Saffra N, Rakhamimov A, Masini R, Rappaport S. Contact lens correction for an aphakic patient with megalocornea. Contact Lens & Anterior Eye 2014; 37:317-319.

21. de Sanctis U, Grignolo FM. Cataract extraction in X-linked megalocornea: a case riport. Cornea 2004; 23: 533-555.

22. Turagli ME, Tekeli 0, Anterior megalophthalmos with pigmentary glaucoma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2005; 243: 1066-1068.

23. Webb TR, Matarin M, Gardner JC, Kelberman D, Hassan H, et al X-linked megalocomea caused by mutations in CHRDL1 identifies an essential role for ventroptin in anterior segment development. Am J Hum Genet 2012; 90: 247-259.

24. Yen MT, Gedde SJ, Flynn JT. Unilateral glaucoma in Sotos syndrome (cerebral gigantism). Am J Ophthalmol 2000; 130: 851-853.

Levelezési cím

Dn Mazsaroff Csilla, E-mail: mazsaroffcs@freemail.hu