Szemészet, 2013 (150. évfolyam, 1-4. szám)
2013-03-01 / 1. szám
What we know today about age-related macular degeneration hoz, krónikus gyulladáshoz vezet (52). Az évek során egyre több sejt-salakanyag és extracelluláris mátrix halmozódik fel a Bruch-membránban az RPE basal-membrán és a belső kollagénréteg között, amit a már klinikailag is látható drusennek hívunk (1. C ábra). (A drusen a német druse szó többesszáma, amely kőzetekben előforduló kristályokkal övezett űrt, geódát jelent. A magyar szemészeti szaknyelvben egy lézió megnevezésére is a német többes számú nevet használjuk.) A drusenek két formája különíthető el: a kemény drusen apró, kerek, éles szélű hialin depozitum, amely fotoreceptor kültag fragmentumokat is tartalmaz. Csak nagy számban megjelenve része az AMD-nek. A puha drusenek nagyobbak, életlen szélűek, neutrális zsírokat, foszfolipideket, proteineket tartalmaznak. A drusenek néha spontán felszívódhatnak, meszesedhetnek, de legtöbbször a salakanyagok felhalmozódásával fokozatosan nőnek (1). Az anyagcsere-áramlás akadálya miatt az RPE-sejtek oxigénellátása csökken, a sejtben felhalmozódó kóros fehérjék a sejtek fokozatos elhalásához, apoptosisához vezethet (1. D ábra). A szomszédos, még ép RPE-sejtek fagocitózis révén eltávolítják a kóros sejteket (klinikailag pigment-egyenetlenség látszik), majd a károsodott sejtek, az általuk ellátandó fotoreceptorokkal együtt elhalnak, és atrofizálódik a choriocapillaris réteg is. A pigmenthámsejtek elhalásával lassan felszívódnak a drusenek is, nagy atrófiás területeket (atrophia geographica) hagynak vissza. Az RPE-sejtek elhalása következtében atrophia geographica létrejöhet pigmenthámleválás visszafekvésekor, vagy 34%ban a nedves AMD CNV-membránjának involúciójakor is (5). A basal lineáris depozitumok területén feltehetően az adhéziós molekulák károsodásával, vagy a Bruchmembrán hidrofóbbá válásával az RPE basal membrán leválhat a belső kollagénrétegről. Az RPE-mediált iontranszportból folyadék halmozódhat fel a pigmenthám alatt, amit klinikailag serosus pigmenthám-leválásnak (PED, pigmentepithelial detachment) diagnosztizálunk (42). A pigmenthám leválását okozhatja az alatta növő neovaszkularizációs membrán (CNY chorioidea neovaszkularizáció) is, amelynek erei exsudálnak, véreznek (okkult CNV) (4. ábra) (42). A drusenben az RPE eredetű, lipofuszcinban gazdag, elégtelenül feldolgozott membrán-, és más anyagcseretermékeken kívül immunglobulinokat, akutfázis-proteineket, gyulladáskeltő citokineket, angiogén chemokineket és apolipoproteineket is találhatunk (41). A természetes immunrendszer sejtfelszíni toll-like receptorai az intercelluláris mátrix anyagcseretermékeit felismerve gyulladáskeltő citokineket, angiogén chemokineket és adhéziós molekulákat termelnek, ami tovább fokozza az oxidativ stresszt. A Bruch-membrán károsodása a chorioidális dendritikus sejteket is aktiválja, amelyek elősegítik antiretinális és anti-RPE antitestek képződését az RPE-ben (52). A krónikus iszkémia, az aktivált makrofágok és gyulladásos sejtek membránbontó enzimek termelését indukálják, amelyek károsítják a Bruch-membránt (29, 52), ugyanakkor angiogenezist provokálnak (1. E ábra). A neovaszkularizáció számos biokémiai út fokozatos aktiválását 3. ábra: Klasszikus subfoveális CNV A: Színes fundusfotó. B-D: A fluoreszcein-angiogrammon a CNV-membrán már a korai fázisban jól körülírt, a késői fázisokra jelentős festékáteresztést mutat. E: SD-ОСТ (Topcon 3D DCT- 2000 FA plus] a pigmenthám feletti vaskos CNV-ről és a kísérő subretinalis folyadékról A H 6 He
