Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)

2012-09-01 / 3. szám

Diagnosis and therapy of glaucoma in childhood

Bevezetés

A kongenitális glaukóma herediter megbetegedés, amelyet a csarnokzugi képletek fejlődési rendellenessége okoz. Késői felfedezés vagy sikertelen gyógyítás esetén manapság is vaksághoz vezethet. Korai, a születés utáni vagy a kora csecsemőkori felismerése elengedhetetlen feltétele az eredményes gyógyításnak.

Az utóbbi évtizedekben a glaukóma sebészete jelentős fejlődésen ment keresztül és ez lehetővé tette, hogy egyre több újszülött és kis csecsemő részesülhessen eredményes kezelésben, ami esetükben majdnem kizárólag műtétet jelent. Ezen csecsemők vizsgálata, gyógyítása olyan csapatmunka, amelynek része a pontos diagnózis felállítása. Ehhez speciális műszerekre van szükség. Jól képzett aneszteziológus csapatot éppúgy feltételez, mint csecsemő műtétekben nagy gyakorlattal rendelkező operatőröket.

A megfelelő protokoll szerint rendszeresen végzett kontrollvizsgálatok és az eredményes kezelés motivált, együttműködő szülőket igényel.

Néhány éve új alapokra helyeztük a diagnosztizálást, a kezelést és a rendszeres követést. Minden csecsemőt az előre meghatározott protokoll szerint vizsgálunk, az adatokat dokumentáljuk, közösen állítjuk fel a műtéti indikációt, nagy figyelmet fordítunk a posztoperatív követésre. A szülőkkel való kommunikáció nyugodt környezetet és megfelelő időt igényel.

A munkacsoport tagjaival szemben természetes elvárás, hogy évente vegyenek részt nemzetközi kurzusokon vagy elismert, nagy tapasztalaid külföldi centrumokban is mélyítsék, frissítsék tudásukat.

Betegek és módszer

2007. január-2011. december között klinikánkon jelentkező 43 gyermek (28 fiú és 15 leány) adatait dolgoztuk fel retrospektív módon. 28 gyermek esetén kétoldali, 15 gyermek esetén pedig egyoldali glaukómát diagnosztizáltunk (.Axenfeld-Rieger-szindróma: 3 [2. b ábra], koraszülött: 2, Sturge-Weberszindróma: 4, Patau-szindróma: 1,

corpus callosum agenesia/dysgnesis: 2, aniridia: 2, phenylketonuria: 1, mucopolysacharidosis: 1, kongenitális herediter endothelialis disztrófia: 1, komplex elülső szegmentum dysgenesis microspherophakiával: 2 gyermek]. Az átlagéletkor az első műtét időpontjában 14 hónap (1 hét - 10 év) volt. A követési idő 39,5 (2-130) hó volt. 32 gyermek 52 szemén végeztünk műtétet primer vagy szekunder kongenitális glaukóma, juvenilis glaukóma (1 szem), Sturge-Weber-szindróma (1 szem), sérülést követő szekunder glaukóma (2 szem) miatt.

A primer/szekunder kongenitális csoportban a születés után legkorábban 1 hetes korban történt műtét, legkésőbb pedig 31 hónapos korban (átlag: 5,91 hó).

Részletes kortörténetet veszünk fel a terhesség és szülés időszakáról, a családban előforduló betegségekről, az eddigi vizsgálatokról. Rögzítjük az életkornak megfelelő látásfunkciót, megfigyeljük a kisgyermek viselkedését. Életkortól függően réslámpával vagy operációs mikroszkóppal vizsgáljuk meg először a gyermeket, majd maszkos narkózisban végezzük el a további vizsgálatokat: mérjük a cornea átmérőt, a cornea vastagságát (Ocuscan RxP- pachymetria), a szemgolyó tengelyhosszát (Ocuscan RxP-A scan), a törőerőt (Retinomax Kplus 3) és ha lehetséges, akkor fundusvizsgálatot is végzünk indirekt oftalmoszkóppal.

A csarnokzugot négytükrös (Volk G-4) gonioszkóppal vagy ha mód van rá, RetCam kamerával vizsgáljuk (2.d, e ábra). A szemnyomást Tonopen készülékkel mérjük. A vizsgálatok után minden adatot pontosan dokumentálunk, meghatározzuk a további teendőket, ezeket a szülőkkel megbeszéljük, és egyben írásos tájékoztatást is adunk nekik.

Műtéti technika

Amennyiben trabeculectomia a választott műtét annak lépései a következők:

1. A műtéti területet a felső szemhéjnak fednie kell kisgyermekkorban.

2. A szűkebb szemrés és a normálisnál általában nagyobb (Id. a cornea átmérőket) bulbus eseteiben a megfelelő, jól látható műtéti terület biztosításához a corneában felül a limbustól 1-2 mm-re behelyezett pozicionáló varrat szükséges, amelynek segítségével tudjuk megfelelően lefelé nézetni a szemgolyót. Ehhez semicircularis tűs, 7/0-ás silk varratot használunk.

3. A conjunctiva anemizálására 0,01%-os Adrenalin cseppet alkalmazhatunk a műtét kezdetekor.

4. Minden gyermeknél fornix alapú conjunctiva sebet képezünk, melynek szélessége 8-10 mm, és legalább 10 mm-re halad hátrafelé a limbustól. Ennek a „zsebnek” a kialakításához Westcott-ollót használunk. Szükség szerint diatermizálunk és egy tiszta sclera felületet képezünk.

5. 3x4 mm-es scleralebeny kialakításához az első lépés a limbussal párhuzamos félvastag seb kijelölése. Ebből indulva kerek késsel képezzük a sclerazsebet, a limbusra merőleges szárait ollóval nyitjuk meg ügyelve arra, hogy a limbustól 1 mm-re megálljunk. Ezzel biztosítjuk, hogy a csarnokvíz-áramlás ne a limbus felé, hanem hátrafelé történjen, elejét véve a cisztikus lebenyképződésnek.

6. Antimetabolitként Mitomycin C-t alkalmazunk, amelynek töménysége 0,02-0,04% között lehet. Methylcellulose vagy polivinil szivacsdarabkákat áztatunk a fenti töménységű oldatba és legalább 3-5 db-ot helyezünk el mélyen a conjunctiva zsákba, valamint a scleralebeny két lemeze közé. A conjunctiva lebeny szélét mindvégig védeni kell az antimetabolittal való találkozástól.

7. A conjunctiva zsák alapos öblítése után a limbus hátsó ajakához igazodva sclerostomiás nyílást képezünk akár Vannas-ollóval akár erre a célra alkalmas speciális eszközzel (Grehn Glaukóma Punch 20G-s), majd gyöki iridectomiát készítünk.

8. A scleralebeny sarkait és széleit szorosan zárni kell 10/0-ás csomós nylon varrattal, amennyiben antimetabolitot használtunk, erre különösen ügyelni kell.