Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-09-01 / 2. szám
88 Szemészet /. hordozó'. 36 éves panaszmentes nő, az 1. és 2. beteg édesanyja. Látóélessége mindkét szemén teljes. Szemfenék ép. A Gf-ERG-válaszok mindkét adaptációs állapotban normálisak. 2. hordozó: 42 éves panaszmentes nő, a 3. beteg édesanyja. Két anyai nagybátyja is nyctalopiával járó progresszív látótérszűkületben szenved. Látóélessége mindkét szemén teljes. A klinikánkon végzett szemfenék-3. ábra. Chorioideraemia, 22 éves férfi, jobb szem: a papilla normális színű, az erek nem szűkek. A centrális retinán a macula megkíméltsége mellett csaknem összefüggő, diffúz retinalis és choriocapillaris atrófia, a nagy chorioideaerek láthatók. A periférián az atrófiás szigetek között a maradék retina diffúzán szemcsésen hiperpigmentált 4. ábra. (A): chorioideraemia: 23 éves férfi, jobb szem: az igen kiterjedt chorioretinalis atrófia ellenére a papilla nem dekolorált, az érkaliber normális. (B): 27 éves XLRP-ben szenvedő férfi, bal szem: a látóidegfő a kisebb fokú retinalis atrófia mellett halványabb, az erek szűkebbek, mint CHM-ben. A felső érárkád perifériás részén típusos „csontsejszerű pigmentkicsapódás ” Vámos Rita
