Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-12-01 / 3-4. szám
Szemészet Az első üreges corpus ciliare melanomát Kennedy írta le 1948-ban, az elváltozást degeneratív, nekrotikus folyamatnak tulajdonítva. Egy retrospektív szövettani tanulmányában a melanomák 8,4%-ánál talált mikroszkopikus üregeket,4 de a szövettanon észlelt kisebb üregek klinikailag nagyon ritkán felfedezhetők. Az üregképződés patomechanizmusa a mai napig nem teljesen ismert. Két nagyobb teória ismert: a szövetnekrózis talaján kialakuló és a mechanikai okokkal magyarázható teória. A nekrózis talaján kialakuló üregképződés elmélete a vérellátás elégtelenségét veszi alapul, ami a gyors növekedés következménye. A rossz vérellátású tumorszövet nekrotizál, ahogy az a retinoblastoma esetén is fennáll. Ezt a teóriát támogatták Lois és mtsai, akik az 1998-ban leírt 8 üreges corpus ciliare daganat kapcsán azt feltételezték, hogy az üregképződés inkább a vascularisatiós egyensúly felborulása során fellépő szövetelhalás következménye.5 Ez a jelenség egy lassan növekedő daganat esetén, mint a melanoma, igen valószínűtlen, amit jelen esetben a gyengén pozitív Ki67 immunhisztokémiai reakció bizonyított - a proliferációban levő daganatos sejtek kis számát igazolva. Továbbmenve, esetünknél nem találtunk nekrotikus területeket vagy vérzéseket a daganatban, míg sűrűn voltak erek az üregek körül. Az üregek falszerkezetét vizsgálva kimutatható, hogy a nagyszámú, metszeten kisméretű, endotheliummal bélelt üreg kitágult érképlet és nem degeneratív folyamat eredménye. A 7. ábrán látható a daganat sűrű erezettsége, ami az oxigénhiány miatt kialakuló sejtelhalás ellen szól. Egyes üregek csak részben voltak bélelve endotheliummal, ami alátámasztani látszik Folberg és mtsai vascularis csatornákra vonatkozó megfigyeléseit, miszerint a choroidea-melanoma képes vérkeringésre alkalmas szerkezet nélküli csatornákat létrehozni endothelium nélkül.3,8 Fennáll annak a lehetősége, hogy a daganat ilyen módon is képes növelni érhálózatának felületét. Macrophagokat találtunk az üregek belsejében, valamint a septumokban is, ahogy azt a szakirodalom is említi. Felmerül annak a lehetősége is, hogy az elhalt vagy bevérzett terület teljes mértékben felszívódik, helyét exsudatumszerű intersticiális folyadék véve át. Erre a lehetőségre az üregben talált macrophagok utalnak, amelyek jelenléte nem tisztázott a folyamatban. A hypoxia, ha nem is direkt módon, de közvetve szerepet játszhat a macrophagok aktiválódásában. A másik teória a mechanikai, amely szerint a szövet belsejében felgyülemlő anyag kompresszió révén alakít ki üreget ellapítva a daganatsejteket. Szövettani vizsgálattal az üregek tartalmazhatnak exsudatumot, illetve mucoproteinosus bennéket, lehetnek bennük erytrocyták vagy pigmenttel megrakodott macrophagok, és általában falukat nem borítja endo/epithelium. Scott és mtsai az 1997-ben közölt cystás corpus ciliare melanoma kialakulását taglalva arra a következtetésre jutottak, hogy inkább exsudatio, valamint nekrózis, mint mukopoliszacharidképzés állhat az üregképződés hátterében.7 Még nyitott kérdés, hogy a daganatsejtek milyen okból halnak el, vagy csak eltolódnak. Valószínűnek tűnik, hogy ha nem találunk nekrózisra utaló jeleket, és az üreg körül ellapult tumorsejtek helyezkednek el, akkor inkább a sejtek eltolódásával állunk szemben. Ezt az elméletet látszik alátámasztani az üregek növekedése, ami a jelenség folyamatosságára mutat.2 Rebolleda és mtsai üreges choroidea-melanomát vizsgálva arra a következtetésre jutottak, hogy egyes kitágult erek elérik a kisebb üregek átmérőit, így képalkotó eljárásokkal nem mindig lehet megkülönböztetni a tág ereket az üregektől. Ilyen értelemben az ultrahang hasznosabbnak tűnik az üregek körülhatárolására, mint a CT- vagy MR-vizsgálat.6 Az ultrahang kimondottan fontos szerepet játszik az uvea-melanomák diagnózisában, főként azon esetekben, ahol üregképződés mutatható ki. Az ultrahangképen láthatóvá válnak az üregek, időnként finom intraluminaris echókkal. Az irodalomban közölt esetekben az üreg átlagosan 55%-ot foglalt el (szórás 31-90%) a daganat térfogatából.10 Criss és mtsai által 2006-ban közölt esetnél a 30 hónapon át követett, iris epithelialis cysta 10-szeresére nőtt, és csak akkor merült fel üreges melanoma gyanúja, ami be is igazolódott a szövettani vizsgálaton.2 Differenciáldiagnosztikai szempontból több tumor jöhet számításba. Shields és mtsai hangsúlyozták, hogy a belső üregképződés diagnosztikai kihívása az iris- vagy sugártestcystáktól való elkülönítése, ami késlelteti a megfelelő, hatékony kezelést. Az elkülönítő diagnózis során üreges corpus ciliare melanoma esetében még megemlítendő az iris epithelialis cysta, corpus ciliare cysta, mediilloepithelioma, a ciliaris epithelium adenoma cysticumja, corpus ciliare melanocytoma és a sugártestleválás.10 Ezen elváltozások nagy többsége jóindulatú, és csak megfigyelést igényel. Flasonló elváltozásokat leírnak bőr naevus és melanoma esetén is, de csak az esetek 0,9%-ában.10 Melanocytoma és adenoma esetén is észleltek üregképződést, ami még nehezebbé teszi klinikai elkülönítésüket.5 A színkódolt Doppler ultrahangvizsgálat kiegészíti az В-scan leletet, kimutatva a daganat erezettségét, ami jól elkülöníti egy jóindulatú iris-cystától. Klinikai vizsgálaton az üreges uvea-melanoma változó méretű barna formáció, transzillumináción árnyékol. Mindenképpen lényeges szem előtt tartani, hogy tág episcleralis őrszemerek, belső erezettség rosszindulatú daganatra utal, melanoma malignum valószínűsíthető.5 Az üregek prognosztikai jelentősége uvea-melanomákban még tisztázatlan, a tumor felismerése fontos, késleltetett diagnózisuk növelheti a szóródás lehetőségét. Irodalom 1. Becerra E.M., Saornil M.A., Blanco G., Méndez M.C., Muinos Y, Esteban M.R.: Cavitary choroidal melanoma. Can J Ophthalmol 2005; 40: 619-622. 2. Criss J.S., Shields C.L., Materin M.A., Reichel E., Eagle R.C. Jr; Shields J.A.: Progressive enlargement of cavity within melanoma masquerading as iris cyst. Cornea 2006; 25: 863-865. 3. FolbergR„ Hendrix Maniotis A.J.: Vasculogenic mimicry and tumor angiogenesis, Am J Pathol 2000; 156: 361-381. 4. Kennedy R.E.: Cystic malignant melanomas of the uvel tract. Am J Ophthalmol 1948; 31: 159-167. Albert András
