Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-12-01 / 3-4. szám
147. évfolyam (2010) 117 tő képesség miatt oedema alakul ki.1 A folyamatot sejtes infiltráció kíséri, T-lymphocyták, macrophagok és kis részben B-lymphocyták infiltrálják az orbita szöveteit.4 Az immunfolyamat döntően celluláris mechanizmust!, azonban a folyamat kiváltásáért felelős antigén nem ismert. Számos citokin jelenlétét vizsgálták korábban az EOP-ban szenvedő betegek orbitájának szöveteiben, ám önmagában egyik meghatározó szerepét sem tudták igazolni a betegség patogenezisében.7,10,19 A betegség lefolyása során kezdetben, az ún. „aktív” szakban a retrobulbaris tér autoimmun gyulladása dominál, mely főként a retrobulbaris zsírszövetet, illetve a szemizmokat érinti. Későbbiekben, az autoimmun folyamat lezajlásával a kötőszövet és a szemizmok hegesedése, illetve a retrobulbaris zsírszövet felszaporodása és fibrosisa dominál, ez az ún. „inaktív vagy fibrotizáló” szak. A betegség lefolyása hullámzó lehet, aktív és inaktív szakaszok váltják egymást. Aktivitásra általában a betegség kezdetétől számított 6-24 hónapon belül lehet számítani,2 azonban bizonyos esetekben évekkel később is fellángolhat az autoimmun gyulladás. Mivel az autoimmun folyamat kialakulása időben megelőzi a klinikai tünetek megjelenését, ezért a klinikai kép és az orbitában zajló autoimmun gyulladás egymástól időben elkülönül. Enyhe tünetek és alig észlelhető fizikális jelek (pl. enyhe conjunctiva-hyperaemia és szemhéjoedema, kissé tágabb szemrés) mellett igen aktív lehet a retrobulbaris gyulladás; míg látszólag ijesztő szemtünetek (pl. extrém proptosis, cornealis érintettség, a beteg életminőségét jelentősen rontó kettőslátás) esetén is szembesülhetünk immunológailag inaktív, fibrotizáló folyamattal.20 A terápiaválasztás kulcskérdése a folyamat immunológiai aktivitásának megítélése, mivel az immunszuppresszív kezelés csak aktív szakban hatásos, míg tervezett kozmetikai, illetve funkcionális rehabilitációs műtéti beavatkozás (esztétikai célú orbita-decompressio csonteltávolítással, ill. lipectomiával, szemhéj-, ill. izomkorrekciós beavatkozások) elvégzése csak inaktív szakban javasolt.16 A betegség lefolyása során az autoimmun folyamat kialakulása időben megelőzi a klinikai tünetek megjelenését, ezért előfordulhat, hogy az immunológiailag legaktívabb szakban még nincsenek klinikai tünetek, ezért nem kezdődik meg a beteg kezelése. Ugyanakkor előfordulhat, hogy a tünetek fellángolásakor az immunológiai gyulladás már lecsengett, ezért az erélyes immunszuppresszív kezelés hatása elmarad. Problémát jelent, hogy a jelenleg elérhető, legjobbnak tartott fizikális és szemészeti vizsgálaton alapuló klasszifikáció (NO SPECS)18 csak kevéssé megbízhatóan jelzi a betegség aktivitását. Jelenleg a betegség aktivitásának megítélésére a klinikai gyakorlatban a Clinical Activity Score (CAS) felvétele terjedt el, mely bizonyítottan alkalmas a betegség immunológiai aktivitásának megítélésére,12 bár a vizsgálatok szubjektív volta miatt reprodukálhatósága megkérdőjelezhető. A CAS a klasszikus gyulladásos jelek (fájdalom, duzzanat, vörösség, funkciókárosodás) szemészeti tünetei alapján meghatározott pontrendszer, melynek felvétele során orbitánként egy pontértéket határozunk meg (/. táblázat). Ha a CAS-érték 4 vagy nagyobb, ez immunológiailag aktív betegségre utal. Laboratóriumi paraméterek közül a szérum és a vizelet glukózaminoglikán-szintjének mérése csupán kutatási célból alkalmazható,9 míg a szérum IL-6-szintje csak igen súlyos EOP esetén mutat emelkedést.17 A képalkotó eljárások közül az orbita-MR T2 relaxációs idő mérése kapott szerepet, mellyel az izmokban zajló esetleges gyulladás megítélhető,8 de a retrobulbaris zsírszövetről, mely az autoimmunitás valódi színtere, nem ad kellő információt. A szemizmok reflektivitásának mérése ultrahang А-mód segítségével szintén csak az izmokban zajló gyulladás megítélésére alkalmas,14 ennek kivitelezése rendkívül gyakorlott vizsgálót igényel. Az izotópdiagnosztikai technikák közül korábban az "'In-oktreotid szcintigráfia bizonyult alkalmazható eljárásnak, mely a gyulladás helyszínére vándorló lymphocyták szomatosztatinreceptorának kimutatásán alapul.6,13 Az eljárás hátránya a magas költség, mely megakadályozta, hogy a mindennapi gyakorlat számára elérhetővé váljon. Egy olyan radiofarmakon, mely alacsonyabb költségű, de hasonló biztossággal alkalmazható az EOP aktivitásának megítélésére, alternatívát jelenthet a klinikai gyakorlat számára. Az izotópdiagnosztikai módszerek közül a "Tc-DTPA-SPECT ezen területen való alkalmazhatósága már korábban is felmerült.5 A "Tc-DTPA (dietilén-triamin-pentaecetsav) komplex 492 Da súlyú molekula, mely intravénás bejuttatás után - méretéből adódóan - a megnövekedett kapilláris permeabiltással rendelkező érszakaszon extravazálódik, míg normális érfal-, ill. kapillárisszerekezet esetén lumenen belül marad.15 Azokon a területeken, ahol inflammatio zajlik, mindig számolnunk kell a kapillárisok permeabilitásának növekedésével, így a "Tc-DTPA extravasatiójával, mely az intersticiális folyadék polipeptidjeihez kötődve „megjelöli” az aktív gyulladás helyét. A "Tc-DTPA dúsulása az inflammatio helyén SPECT módszerrel detektálható, a radiofar-1. táblázat. Clinical Activity Score meghatározása Mounts szerint12 1. Szem mögötti nyomó fájdalom az Fájdalom elmúlt 4 hétben 2. Tekintéskor fellépő fájdalom az elmúlt négy hétben 3. Szemhéjak vörössége 4. Conjunctiva-hyperaemia (legalább egy kvadránst érint) 5. Szemhéjak oedemája 6. Chemosis 7. Caruncula duzzanata 8. Proptosis fokozódása (>2 mm) az elmúlt 1-3 hónapban 9. Szemizommozgás beszűkülése Funkciókárosodás bármely irányba (>5°) az elmúlt 1-3 hónapban 10. Visuscsökkenés (>0,1, stenoplyukat használva) az elmúlt 1-3 hónapban Vörösség Duzzanat DTPA-SPECT vizsgálat szerepe az endocrin orbitopathia immunológiai aktivitásának...
