Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-09-01 / 2. szám
Szemészet 147. évfolyam (2010) 100 A Pest Megyei Flór Ferenc Kórház, Szemészeti Osztály (osztályvezető: dr. Nemes János)1 és a Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika (igazgató: Németh János egyetemi tanár)2 közleménye Optikai koherencia tomográfiás jelek POEMS szindrómához társult papillopathiában Nemes János,1 Somfai Gábor Márk2 Összefoglalás: A szerzők egy 52 éves férfi optikai koherencia tomográfiás (OCT) tüneteit mutatják be, akinek perifériás neuropathiája, organomegaliája, endocrinopathiája, monoklonális gammopathiája és bőrelváltozásai (POEMS szindróma) kétoldali papillaoedemával társultak. Az általános szemészeti kivizsgálás és fluoreszcein angiográfia kétoldali papillaoedemát és jobb oldali peripapillaris chorioidealis neovascularisatiót (CNV) tárt fel. OCT-vizsgálat a kétoldali papillaoedema és a jobb oldali peripapillaris CNV mellett kétoldali periapillaris serosus retinaleválást is talált. POEMS szindróma és más papillaoedemás esetekben az OCT-vizsgálatnak fontos kiegészítő szerepe lehet a diagnosztikában és a betegség követésében. Kulcsszavak: POEMS szindróma, papillaoedema, optikai koherencia tomográfia Nemes J, Somfai G M: Optical coherence tomographic signs of POEMS syndrome-associated papillopathy Summary: The optical coherence tomographic (OCT) signs are reported in a 52-year-old man with peripheral neuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes (POEMS syndrome) with bilateral papillary edema. General ophthalmic examinations and fluorescein angiography revealed edema of both optic disks and peripapillary choroidal neovascularisation (CNV) on the right side. OCT examinations also demonstrated papillary edema and peripapillary CNV with additional bilateral peripapillary serous retinal detachment. OCT examination of the optic nerve head has an important additional role in the diagnosis and follow-up in POEMS syndrome and other cases of papilledema. Key words: POEMS syndrome, optic disk edema, optical coherence tomography A POEMS szindróma (polyneuropathia, organomegalia, endocrinopathia, monoklonális gammopathia és bőrelváltozások) egy ritka multiszisztémás paraneoplasztikus kórkép, amely a plasmocytomás betegek 1%-ában, a jóval ritkábban előforduló plasmasejt-dyscrasiás betegek közel felében alakulhat ki. A POEMS szindróma számos szemé1. táblázat. POEMS szindrómához társuló szemészeti kórképek • Papillaoedema • Drusen papillae5 •EION8 • Peripapillaris chorioidealis neovascularisatio5 •Papilla neovascularisatio1,7 • Serosus maculaleválás2 • Cystoid maculaoedema 4’6,8 • Retinalis exszudátumok2 • Preretinalis/retinalis vérzések1 • Uveitis1 • Infiltrativ orbitopathia3 * • Heterotropia, nystagmus9 • Látótér-defektusok:2- Vakfolt-megnagyobbodás- Nasalis lépcsőképződés- íves scotomák szeti kórképpel járhat együtt (1. táblázat). Kétoldali papillaoedema a POEMS szindrómás esetek mintegy 2/3-ában fordul elő. Az alábbiakban egy olyan eset kerül bemutatásra, ahol az ophtalmoscopia és fluoreszcein angiográfiás vizsgálat után végzett optikai koherencia tomográfiás (OCT) vizsgálat további információkkal szolgál a POEMS szindrómában előforduló papillaoedemáról. Esetismertetés A 3 éve diagnosztizált POEMS szindrómás 52 éves férfi beteget belgyógyászati hospitalizáció során észlelt kétoldali fokozatos látásromlás miatt küldték vizsgálatra. Szemészeti anamnézisében három éve volt ismert kétoldali papillaoedemája. A legjobb korrigált látásélessége jobb oldalon 5/5, bal oldalon 5/8 volt. A látótérvizsgálat során a jobb oldalon megnagyobbodott vakfoltot és a nasalis felső kvadránsban lépcsőképződést, a bal oldalon megnagyobbodott vakfoltot és a nasalis alsó kvadránsban kialakult érzékenységcsökkenést észleltünk. A fundus vizsgálatakor mindkét oldalon promineáló, elmosódott határú papilla, jobb oldalon peripapillarisan inferotemporalisan hiperpigmentáció és a felső papillomacularis régióban subretinalis vérzés volt látható. Fluoreszcein angiográfia kétoldali papillaoedemát, jobb oldalon peripapillaris inferotemporalis chorioidealis neovascularisatiót (CNV) és a papilla, valamint a fovea között retinalis exszudátumokat mutatott (1. és 2. ábra). OCT-vizsgálattal mindkét oldalon kisfokú serosus leválással szövődött papillaoedema volt látható. A jobb olda-Nemes János
