Szemészet, 2008 (145. évfolyam, 1-4. szám)
2008-12-01 / 3-4. szám
Szemészet Supplementum I. 92 Angiolymphoid hyperplasia (ALHE) esete Széchey Rita Semmelweis Egyetem, Szemklinika, Budapest Cél: Egy afrikai páciens esetének ismertetése kapcsán bemutatni e fenti, igen ritka kórkép differenciáldiagnosztikai problémáit. Módszer: Esetismertetés, irodalmi összefoglaló. Eredmény: Egy kezdetben típusos atheromának tartott szemöldökív alatti térimé eltávolítása során a várttal nem egyező kép miatt a térimé eltávolítása helyett szövettani mintavétel, és CT-vizsgálat történt. A vizsgálatok ALH-nak megfelelő szövettani képet mutattak. Az ALH (angiolymphoid hyperplasia-epitheloid haemnagioma) ritka, idiopathiás megbetegedés, a fej, nyak, arc régióiban jelentkező, felszínes, ritkán a subcutist is érintő térimé. A kórkép benignus, de recidívára, multiplex előfordulásra hajlamos. Mind megjelenésében, mind szövettanilag rokon az úgynevezett Kimura-betegséggel. Kezelése: műtéti eltávolítás. Következtetés: Atípusos atheroma esetében gondolni kell a fenti kórképre, ilyenkor szövettani vizsgálat javasolt. Case of atypical appearancee of an atherom - ALH-disease Rita Széchey, János Németh Semmelweis University, Department of Ophthalmology, Budapest Aim: To discuss - by presenting the case of an African (black) patient - the differential-diagnostic problems of this rare disease. Method: case-study, short review. Results: By excision of a subcutaneous solid tumor - first diagnosed as a typical atherom - an atypical subcutaneous mass was find. Instead of the total intracapsular excision, a probe-excisison was performed for pathohystological examination. The histopathological diagnosis was: angiolymphoid hyperplasia-epitheloid haemnagioma (ALH). ALH is a rare disease of idiopathic origin. Benign, solid or multiplex cutaneous or subcutaneous tumors are present, tipically on the face, head and neck. Treatment: Total excision. Recurrences are common, needs total excision again. Differential diagnosis: Kimura disease, haemangioma, atheroma, dermoid cysta. Conclusison: In case of atypical intraoperativ appearance, ALH should be concidered as a differencial diagnostic possibility. Fabry-betegség szemtünetei gyermek- és felnőttkorban, az érintettben és a hordozó családtagokban - esetismertetés Széchey Rita,1 Fiedler Orsolya,1 Győri József2 Semmelweis Egyetem, Szemklinika,1 Drenyovszky-Győri Bt.,2 Budapest Cél: A betegség főbb tüneteinek bemutatása egy Magyarországon gyermekkorban elsőként diagnosztizált Fabry-beteg nagyfiú és családja esetének ismertetésével. Módszer: Esetismertetés. Eredmények: 2007 tavaszán gyermekorvosa felvetésére, szisztematikus és bőrtünetek miatt kereste meg Klinikánkat a 13 éves nagyfiú Fabry-betegség gyanújával. A vizsgálatok során a conjunctiván diszkrét, de típusos gyöngysorszerű értágulatot, a corneán diffúz, helyenként verticillata-szerű szaruhomályt, a szemfenéken az erek tortuozitását találtuk. A genetikai vizsgálatok elvégzése után a Fabry-betegség igazolódott. Ezek után a hordozó családtagokban is el
