Szemészet, 2007 (144. évfolyam, 1-4. szám)
2007-12-01 / 4. szám
Szemészet ■Яр 144. évfolyam (2007) 181 A Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikájának (Tömő utca) (igazgató: Németh János egyetemi tanár) közleménye A Wegener-granulomatosisról Süveges Ildikó, Bausz Mária Összefoglalás: A szerzők ismertetik 3 eset kapcsán a Wegener-granulomatosis szemészeti tüneteit. Két esetben a retina ereinek vasculitisét találták. Egyik esetben a vasculitis cataractamütét után alakult ki. A második esetben a retina vasculitisét más, autoimmun folyamat - Hashimoto-thyreoiditis - előzte meg, a Wegener-granulomatosisra a retina folyamata irányította a figyelmet. A szisztémás kezeléstől eltekintettek, mert a vasculitis korábban lezajlott és malignus thyreoiditis miatt általános kezelést a belgyógyász nem javasolt. A retina ischaemiás területeinek megfelelően szemfenéki lézer koaguláció történt, amely a papillából kiinduló neovascularisatiót megállította. A harmadik esetben súlyos nekrotizáló scientist okozott a krónikus granulomatosus vasculitis. Két alkalommal, többszöri relapszus miatt ismételt corticosteroid- és cyclophosphamid-kezelés történt, ami a progressziót megakadályozta ugyan, de a folyamat kiterjedt sclerahegesedéssel gyógyult. A Wegener-granulomatosis gyógyítása interdiszciplináris feladat, ma is nagy kihívást jelent mind a szemész, mind a társ diszciplínák szakemberei számára. A betegek követése, a gyógykezelés folytatása évekig tarthat, nagy türelmet igényel orvos és beteg részéről egyaránt. Kulcsszavak: Wegener-granulomatosis, vasculitis, scleritis On Wegener’s granulomatosis Summary: Based on their experiences in three separate cases, the authors present the ophthalmic symptoms of Wegener’s granulomatosis. In two of these cases, vasculitis of the retina was found. In one case the development of vasculitis took place following cataract surgery. In the other case, vasculitis of the retina had been preceded by an autoimmune disease, Hashimoto 's thyroiditis. It was in fact the disease of the retina which directed the authors ’ attention to Wegener’s granulomatosis. Here systemic treatment was not employed, since the vasculitis had already run its course, and also because such treatment was contra-recommended by the internal specialist on account of the malignant thyroiditis. Fundus laser coagulation was performed in the ischaemic areas of the retina, and this halted the neovascularisation, which had originated from the papilla. In the third case, chronic granulomatous vasculitis led to severe necrotising scleritis. Because of repeated relapses, on two occasions corticosteroid and cyclophosphamide treatments were given, which halted progression; but unfortunately in the healing process scleral cicatrisation spread over a wide area. The management of Wegener’s granulomatosis is interdisciplinary: it remains a considerable challenge to ophthalmologists as well as to specialists in related fields. The follow-up and treatment can take a number of years, demanding great perseverance from both patient and doctor. Key words: Wegener’s granulomatosis, vasculitis, scleritis A Wegener-granulomatosis a krónikus granulomatosus vasculitisek csoportjába tartozik. A betegséget először Klinger13 írta le, mint a periarteriitis nodosa különleges formáját. A kórképet mégsem az ő neve jelzi, hanem Wegeneré,20 aki öt évvel később részletesen ismertette a felső légutakra terjedő, granulomatosus vasculitisek jellemzőjét. Magyarországon Bölcs2 közölt egy esetet. A gyulladás elsősorban a légúti traktust, tüdőt és vesét érinti, azonban az egész szervezetre kiterjedő vasculitis miatt más szervek is kisebb-nagyobb mértékben megbetegedhetnek. Szemészeti tünetek is létrejöhetnek a betegségben akár önállóan, első, vagy egyetlen tünetként, gyakrabban azonban generalizált, terminális stádiumokban kialakult angiitisek következményeként. A betegség felismerése típusos tünetek esetén nem nehéz, segítségünkre lehet az antineutrophil citoplazma antitest (ANCA, c-ANCA: klasszikus ANCA) kimutatása, amely az esetek 90%-ában megjelenik a vérben. Terápiájában mindeddig a corticosteroidok mellett a cyclophosphamid szerepelt első helyen, napjainkban a biologikumok nyernek egyre nagyobb teret a betegség gyógyításában. A Wegener-granulomatosissal kapcsolatos szemészeti elváltozásokra 3 eset kapcsán szeretnénk felhívni a figyelmet. Esetismertetés 1. eset K. G. 64 éves férfi beteg azzal a panasszal kereste fel klinikánkat, hogy 3 hónappal ezelőtt megoperálták a bal szemét, de a műtét után nem, és azóta sem lát jobban. Közben a másik szemén is romlik a látása. Kérése, ha nem lehet segíteni a már operált bal szemén, a jobbat szeretné megoperáltatni. Status presens: visus: j. о.: 0,6 ünj, b. o.: 0,4 ünj. A jobb szemen phacosclerosis, kezdődő kérgi homályok, a szemfenék kóros eltérés nélkül. A bal szemén ép elülső szegmens mellett a korábbi műtéttel beültetett műlencse a tokban helyezkedik el, pupilla kerek, tágításra jól reagál. Üvegtestben finom sejtes kiszórás. A szemfenéken a papilla halványabb az ellenoldalinál. Az artériák fala több helyen megvastagodott, Süveges Ildikó: A Wegener-granulomatosisról
