Szemészet, 2006 (143. évfolyam, 1-4. szám)
2006-03-01 / 1. szám
Szemészet 143. évfolyam (2006) 50 Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Centrum, Szemészeti Klinikájának (igazgató Kolozsvári Lajos egyetemi tanár) közleménye Ultrahang-biomikroszkópos vizsgálat jelentősége a Terrien-betegség követésében* Skribek Ákos, Gyetvai Tamás, Kolozsvári Lajos Bevezetés: A Terrien-betegség a perifériás, általában felső szaruhártyarész lassú, progresszív elvékonyodásával járó, szimmetrikus degeneráció. Módszerek: Ultrahang-biomikroszkópos (UBM) vizsgálatokat végeztünk a betegség progressziójának követésére, a pre- és posztoperatív morfológiai eltérések meghatározására. Klinikánkon az elmúlt három évben két beteget észleltünk Terrien-betegség diagnózissal. Mindkét beteg esetén keratometriát és UBM-vizsgálatot végeztünk, majd műtét történt. Eredmények: UBM segítségével ki tudtuk mutatni a betegség tüneteit, a kiboltosuló perifériás szaruhártyarészen levő Bowman-membrán-hiányt és a Descemet-membrán elvékonyodását műtét előtt. Korábban ezen szaruhártya-eltérések felismerésé csak a szövettani minták elektronmikroszkópos vizsgálatával volt lehetséges. Következtetések: Az UBM alkalmas eszköz a Terrien-betegség felismerésére, progressziójának megállapítására és a műtét megfelelő időpontjának kiválasztására. Kulcsszavak: ultrahang-biomikroszkóp, Terrien-betegség, Bowman-membrán, Descemet-membrán The role of ultrasound biomicroscopy (UBM) in the diagnosis and treatment of Terrien’s disease Terrien’s disease is a rare form of peripheral corneal degeneration characterised by vascularisation, opacification, lipid deposition, and corneal thinning. In the present study the effectiveness of the use of the high frequency ultrasound biomicroscope (UBM) was investigated; we wished to evaluate the use of the UBM in detecting the characteristic morphological changes before and after surgical intervention, and in assessing the progressive stages of the disease. Two patients with Terrien’s disease were examined by UBM and keratometry, both prior to surgery (keratectomy), f and again afterwards. UBM examination prior to the operation revealed the characteristic signs of the disease: the absence of Bowman’s membrane and thinning of Descemet’s membrane in the ectatic part of the peripheral cornea. Using earlier methods, these signs could be detected only by electron microscopy on histological samples taken from the cornea. The UBM is a very valuable device which enables us to non-invasively monitor the progression of Terrien’s disease, and thus to optimise the timing of the patient’s surgery. Key words: ultrasound biomicroscopy, Terrien’s disease, Bowman’s membrane, Descemet’s membrane A Terrien-betegség10 a perifériás, általában felső szaruhártyarész lassú, progresszív elvékonyodásával járó, szimmetrikus degeneráció (1. ábra). A kórkép a férfiak között háromszor gyakoribb, általában 20 és 40 év között jelentkezik.3 4 5 A látásromlás oka a perifériás cornearész elvékonyodása, és a szomszédos cornearész kiboltosulása következtében létrejövő irreguláris astigmia. A betegség progressziója, súlyossági foka alapján 5 stádiumot különítettünk el:1'289 1. gerontoxon-szerű marginális transzparenciacsökkenés perifériás ereződéssel, 2. a kezdeti stádium elváltozásai mellett bemélyedés a corneoscleralis limbussal párhuzamosan, ami a szaruhártya elvékonyodását jelzi, 3. a perifériás cornearész elvékonyodása fokozódik, de nem éri el a centrumot; megkezdődik az elvékonyodott cornearész kiboltosulása; gyakran előfordul az elvékonyodott szaruhártya traumás perforációja, valamint iris-prolapsus, * Kolozsvári Lajos egyetemi tanár tiszteletére 4. a kiboltosulás eléri a centrális cornearészt, hasonlóan a keratoconushoz, 5. a centrális cornearész elhomályosodása, de általában e stádium előtt már perforálódik a szaruhártya. Korábbi tanulmányok Terrien-szindrómás betegek vizsgálata során pre- és posztoperatív látásélesség, szemnyomás, réslámpás vizsgálat, keratometria, korneatopográfia és szövettani vizsgálatok eredményeit írták le.2 4'5 6'9-10 Munkánkban a betegség progressziójának követése és a pre- és posztoperatív morfológiai eltérések meghatározása céljából ultrahang-biomikroszkópos vizsgálatokat (UBM) végeztünk. Betegek és módszer Klinikánkon az elmúlt években két Terrien-betegséget diagnosztizáltunk. Mindkét beteg esetén az alap szemészeti vizsgálatok (látásélesség, szemnyomásmérés applanációs tonometriával, réslámpás vizsgálat, direkt ophthalmoscopia) után keratometriát és UBM-vizsgálatot végeztünk, majd műtét történt. Skribek Ákos: Ultrahang-biomikroszkópos vizsgálat jelentősége a Terrien-betegség követésében
