Szemészet, 2006 (143. évfolyam, 1-4. szám)
2006-03-01 / 1. szám
Szemészet 143. évfolyam (2006) 46 Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvos- és Gyógyszerésztudományi Centrum, Általános Orvostudományi Kar Szemészeti Klinikájának (igazgató: Kolozsvári Lajos egyetemi tanár) A systemás lupus erythematosus szemészeti tünetei* Tóth-Molnár Edit, Sohár Nicolette, Skribek Ákos, Hammer Helga Célkitűzés: A systemás lupus erythematosus (SLE) szemészeti tüneteinek áttekintése. Betegek és módszer: A Szegedi Tudományegyetem Szemészeti Klinika járóbeteg-ambulanciáján 2000. január 1. és 2005. június 30. között megjelent, systemás lupus erythematosusban szenvedő betegek szemészeti vizsgálati eredményének összegzése. Eredmények: A fenti időszakban 98 systemás lupus erythematosusban szenvedő beteg szemészeti vizsgálata történt meg (95 nő [átlagéletkor a szemészeti vizsgálat idején: 41,2 év] és 3 férfi [átlagéletkor a szemészeti vizsgálat idején: 43,5 év]). Az SLE systemás aktivitásával jelentős összefüggést mutató szemészeti eltérések a jelen tanulmányban vizsgált SLE-s betegek 10,2%-ánál (10/98 beteg) volt megállapítható: orbita-myositis 1 beteg, látótérdefektus 1 beteg, retinavasculitisek 3 beteg, látóideg-eltérések 2 beteg, internuclearis ophthalmoplegia 1 beteg, nervus abducens paresis 2 beteg esetében volt diagnosztizálható. Következtetés: Az SLE változatos szemészeti tüneteket hozhat létre a betegek jelentős hányadában, így az ocularis érintettségnek is kellő súllyal kell szerepelnie a kórkép diagnózisának felállításában, a betegség aktivitásának megítélésében. Kulcsszavak: SLE, szemészeti tünetek, aktivitás Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus Purpose: To summarise the spectrum of ocular diseases caused by systemic lupus erythematosus (SLE) and to investigate their incidence. Patients and method: We retrospectively assessed the ophthalmological findings for all SLE patients who attended the outpatient unit of the University of Szeged Department of Ophthalmology between January 2000 and June 2005. Results: 98 SLE patients were examined during this period (95 females, average age 41.2: and 3 males, average age 43.5). Ten of the patients (10.2%) were diagnosed to have ocular involvement of the systemic active SLE; these ophthalmic manifestations were: orbital myositis (1 patient), visual field defect (1 patient), retinal vasculitis (3 patients), optic neuritis (2 patients), internuclear ophthalmoplegia (1 patient), and 6th nerve palsy (2 patients). Conclusion: Since the ocular manifestations of SLE are generally associated with disease activity, inclusion of ocular involvement among the diagnostic criteria would be of benefit in leading to earlier diagnosis and therapeutic intervention. Key words: SLE, ocular manifestations, activity A systemás lupus erythematosus (SLE) a poliszisztémás autoimmun betegségek egyik legjellegzetesebb képviselője. Az idiopathiás, immunológiai szabályozási zavarok következtében kialakuló kórkép lefolyása során az akut gyulladásos periódusokat remissziós időszakok követik. Az összetett immunregulációs funkciózavar alapja gyakran genetikailag determinált fogékonyság lehet. Bizonyos HLA-típusok (HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DR4) és egyes örökletes komplementdefektusok (Clq, C2, C4) SLE-s betegekben szignifikánsan gyakrabban fordulnak elő.2’20 Az elmúlt évek molekuláris genetikai kutatásai ezen a területen is számos új eredményt hoztak: egyre több lupus iránti fogékonyságot meghatározó gén locust, illetve gént sikerül azonosítani.10,18 A posztnatális külső és belső környezeti tényezők azonban kritikus szerepet játszhatnak a betegség manifesztálódásában. A leggyakoribb provokáló faktorok között említendőek * Kolozsvári Lajos egyetemi tanár tiszteletére különböző infekciók, hormonális hatások, kemikáliák, illetve az UV-sugárzás.u Az SLE patogenezisében szerepet játszó sokrétű és igen bonyolult immunológiai szabályozási zavar elsődleges markere a B-lymphocyták intrinsic működészavara, a B-sejtautotolerancia megszűnése.1 Az összetett funkciózavar részeként károsodik a T-sejt-mediált immunválasz is, zavart szenved az apoptosis. Ezen folyamatok következtében a somaticus sejtek számos nukleáris és citoplazmatikus partikuluma ellen termelődik autoantitest. Antinukleáris antitestek, noha nem specifikusak az SLE-re, a betegek 95%-ában mutathatók ki. A citoplazmatikus antigének ellen termelődő autoantitestek kiemelten fontos csoportját képezik a foszfolipidekkel reakcióba lépők, elsősorban a lupus anticoagulans és az antikardiolipin antitest.8 Ezek az ellenanyagok trombogének, közvetlen reakcióba lépnek az érendothelsejtek és a thrombocyták felszínén lévő foszfolipid antigénekkel. Fontos patofiziológiai szerepet játszanak az SLE-ben igen gyakori vascularis thromboemboliás események, a throm-Tóth-Molnár Edit: A systemás lupus erythematosus szemészeti tünetei
