Szemészet, 2006 (143. évfolyam, 1-4. szám)
2006-10-01 / 3. szám
192 Щ lj|||| Szemészet 1 1. táblázat. Keratochondrosisok Progresszív keratectasiák Familiáris stroma-Sporadikus stromadegenerációk Gyulladásos dysrtophiák keratochondorosisok Durva göbös forma Diffúz forma (szekundernek tartották) (pri mernek tartották) 1. M. Terrien Dystr. granulosa (Groenouw I.) Deg. Nodularis (Salzmann) M. Peppmueller Polychondritis recurrens 2. Keratoconus Dystr. maculosa (Groenouw II.) Deg. Corneae nivalis M. Geis M. Still 3. Keratoglobus Dystr. reticularis Polyarthritis - keratitis (В iber-Haab-Dimmer) szindrómák 4. Keratotorus Dystr. cristallinea (Schnyder) 5. Dec. marg. pellucida com. Dystr. dermo-chondrocondrealis (Franqois) 6. Keratectasia spigoliforme (Rubino) M. Morquio 7. M. Weiss M. Schmidt-Stens M. Reichling részen a corneának csaknem az egész vastagságát kitölti, a perifériás részeken egyre inkább csak a felületes rétegekre korlátozódik. Csarnok, iris, pupilla normális. A lencsében sárga diffúz homály van, emiatt még tág pupillánál is csak kisebb területek láthatók a fundusból egy-egy scleroticus érrészlettel. A bal szem mindenben hasonló a jobbhoz, csak a corneaelváltozás kiterjedése kisebb. Laborvizsgálatok során diabetikus vércukor-terhelési görbét találtunk, alacsony GOT-t és GPT-t és magasabb szérum-összfehérjét. Fülészeti vizsgálat: percepciós nagyothallás, csekély vezetéses komponenssel. Belgyógyászat: Fizikális vizsgálattal kórosat nem talált. Ideggyógyászat: szenilis idegrendszeri elváltozásokat írt le, de nem részletezte. Röntgenvizsgálat: Mellkasfelvételen jól látható a kyphosis, a spondylosis, kapocsképződéssel. A discus intervertebralisokban mészlerakodás feltűnő és az egész gerincen osteoporosis. Több ékcsigolya, melyeknek száma később, az idők folyamán növekedett (4. ábra). A térdízületi rések beszűkültek, az ízfelszínek hullámosak, szklerotizáltak, a mediális pcrcmszéleken meszes appozíciók. Megbeszélés és következtetések Mint a beteg statusából és a fényképeken látható, a jellegzetes corneaképhez porc-, porckorong- és csontelváltozások tartoznak, tehát a betegség valóban beleillik a keratochondrosisok közé. A családi anamnézisből kiderült, hogy egyetlen hozzátartozónak sem volt hasonló betegsége, ezért a betegség öröklődése nem valószínű, így a táblázatban a „sporadikus stromadegenerációk” közt van a helye. A szaruhártyakép megfelel a Peppmueller által leírt esetben látottnak. A mi esetünkben azonban a kötőhártyán és a szemhéjszéleken nem láttunk barnás elszíneződést. Betegünk elhunytáról csak később értesültünk, ezért nem volt lehetőségünk szövettani vizsgálatot végezni. Az előzőleg ismert 3 beteg esetében a szerzők egyértelműen Paget-kórról írnak, mint kísérő betegségről, de röntgenfelvételt egyikük sem közölt. A mi betegünknél generalizált arthrosist találtunk osteoporosissal és mészlerakodással a discus intervertebralisokban. Ezek a tünetek azonban nem. feleltek meg a Paget-kórnak. A leírás alapján felmerül, hogy ha a betegség keratochondrosis, akkor mint a többi ebbe a csoportba tartozó betegségnek, ennek az oka is a sejtközötti állomány savanyú A szénhidrátanyagcsere zavarai Monoszacharidaanyagcsere zavarai Intoleranciák galaktáz glukóz fruktóz stb. Hypoglycaemiák tüneti (insuloma) idiopathiás Poliszacharidaanyagcsere zavarai Glikogénanyagcsere zavarai glikogénfelszaporodás (Gierke-kór) glikogénhiány Mukopoliszacharidaanyagcsere zavarai Klasszikus mucopolysaccharodisok (fibroblast-enzimzavar) Keratochandrosisok alapállomány-rendellenesség szövetnedv-rendellenesség miatt 1. ábra. A szénhidrát-anyagcsere zavarai Nagy Margit
