Szemészet, 2006 (143. évfolyam, 1-4. szám)
2006-06-01 / 2. szám
102 Szemészet Community Study Group által 1993-ban kidolgozott, és 2002-ben a tengerentúlon is elfogadott, 2004-ben módosított változata van érvényben (1. táblázat). A betegség patomechanizmusának az alapja az exokrin mirigyek és a parenchymás szervek lymphocyta- (CD+ T-sejtek, citotoxikus lymphocyták) infiltrációja. A szöveti destrukció Fas-mediált apoptózison keresztül zajlik.4 Az autoimmun folyamat kiteljesedésében а В-lymphocyták termelte autoantitestek játszanak szerepet, melyek a Sjögrenszindróma specifikus autoantitestjei: a citoplazmatikus anti- SS-A/Ro autoantitest, a nukleoplazmatikus anti-SS-B/La autoantitest és az anti-alfa-fodrin autoantitest. Az a-SS-A és az a-SS-B autoantitest-pozitivitás extraglanduláris tünetek (vasculitis) megjelenésével mutat asszociációt, míg az anti-alfa-fodrin autoantitest a citoszkeletonnak egy aktinhoz kötött, szervspecifikus proteinje ellen képződik a szekretoros sejtekben.3 Betegek és módszerek 2004 októberében negyven, keratoconjunctivitis sicca diagnózissal szemészeti konzíliumba küldött beteget vizsgáltunk meg. Közülük tizenhét ismert, korábban diagnosztizált Sjögren-szindrómás beteg volt. A diagnosztikus kritériumrendszer (1. táblázat) alapján harmincegy primer Sjögren-szindrómás beteget találtunk köztük. Három hónappal később, a kontrollvizsgálaton, a harmincegy betegből huszonnégy jelent meg. A tanulmány ezen huszonnégy beteg vizsgálati eredményeit tükrözi. Minden beteg naponta ötször 3,2 mg/ml koncentrációjú, hidroxi-propil-metil-cellulóz (hipromelox) tartalmú műkönnyet csepegtetett mindkét szemébe, három hónapon át. 1. táblázat. A Sjögren-szindróma diagnosztikus kritériumrendszere. A Sjögren-szindróma diagnózisa megállapítható legalább 4 kritérium teljesülésekor2 Szempanaszok (legalább egy az alábbiakból)- Panaszt okozó, naponta jelentkező szemszárazság több mint három hónapja- Idegentest-érzés a szemben- Műkönny használata naponta több mint három alkalommal Szájpanaszok (legalább egy az alábbiakból)- Panaszt okozó, naponta jelentkező szájszárazság több mint három hónapja- Ismételten jelentkező, tartósan fennálló nyálmirigyduzzanat- Gyakori folyadékfogyasztás száraz ételekhez Szemészeti tünetek- Pozitív Schirmer-I teszt (kevesebb, mint 5 mm/5 perc) Hisztopatológiai jellegzetességek- A kisnyálmirigy-biopsziában legalább egy fókusz (több mint 50 sejt a szövet 4 mm2-ében) Nyálmirigy-érintettség (legalább egy teszt pozitivitása)- Pozitív nyálmirigy-szcintigráfia- Pozitív parotis-szialográfia- Csökkent, nem stimulált nyálszekréció (kevesebb, mint 1,5 ml/15 perc) Autoantitestek (legalább egy teszt pozitivitása)- Szérum anti-SS-A és anti-SS-B autoantitest pozitivitás A nemek aránya: 23 (95,8%) nő és 1 (4,2%) férfi, az átlagéletkor 57,48 életév (40-74 életév) volt, a betegek 80%-a ötvenes éveiben járt. Kontaktlencsét nem viseltek a betegek. A szemészeti protokoll szerint a következő standardizált vizsgálatokat végeztük: • A könnytermelést Schirmer-I teszttel sötét szobában, állandó pára- és hőmérsékleti viszonyok között mértük nyitott szem mellett az alsó áthajlásba helyezett 3,5x0,5 cm-es filterpapír szalaggal. • A praecornealis könnyfilmstabilitás megjelenítésére a break up time (BUT) szolgál. A méréseket mindkét szemen háromszor ismételve, átlagidőt számolva egy vizsgáló végezte. A használt oldat: 0,15%-os fluoreszcein-oldat. • A corneafelszín fluoreszcein általi festődésének értékelését a módosított van Bijsterveld-score (0-33) alapján végeztük. Ez öt cornealis és hat conjunctivalis zónát különít el. Zónánként 0-3 pontérték jelzi a corneahám, illetve a conjunctivahám károsodását. A vizsgálatokhoz 0,15%-os fluoreszcein-oldatot használtunk.1 A vizsgálatokban részt vett betegek száraz szem anamnézise alapján három betegcsoportot alkottunk: 1. A frissen diagnosztizált, ez idáig semmilyen terápiában nem részesülők betegcsoportja: 7 eset. A panaszok fennállásának átlagos ideje: 2 hónap. 2. A frissen diagnosztizált, és eddig száraz szeműnek, illetve „conjunctivitisesnek” vélt és cseppekkel (műkönnyek, antibiotikum- és szteroidtartalmú szemcseppek) kezeltek csoportja: 7 eset. A panaszok fennállásának átlagos ideje: 4,6 év. 3. A már korábban diagnosztizált, mind lokális, mind szisztémás kezelésben részesülők csoportja: 10 eset. A betegség diagnosztizálásától eltelt átlagos időtartam: 9,5 év. Vérvételre a szemészeti vizsgálatokkal párhuzamosan került sor. A rutin laboratóriumi vizsgálatokon és a vérkép elemzésén túl az alábbi immunlaboratóriumi meghatározásokat végeztük: • szérum anti-SS-A/Ro52 antitest titer, • szérum anti-SS-A/Ro60 antitest titer, • szérum anti-SS-B/La antitest titer, • szérum anti-alfa-fodrin IgA- és IgG-antitest titer, • szérum reumatoid faktor (RF) és • szérum C-reaktív protein (CRP). Az SS-A/Ro 52 kD és 60 Kd fehérje alegységekre specifikus autoantitestek, az anti-SS-B (La) és az anti-alfa-fodrin autoantitest szintjét ELISA 1. ábra. Egy +++ pozitív anti-SS-A/Ro52, anti-SS-A/ Ro60, anti-SS-B/La antitest titerű beteg INNO-LIA ANA tesztkártyája Szalai László
