Szemészet, 2004 (141. évfolyam, 1-4. szám)
2004-03-01 / 1. szám
Szemészet 141. évfolyam (2004) 114 Pigmentált medulloepithelioma Fiedler Orsolya,1 Ecsedy Mónika,1 Fodor Magdolna,1 Diczházi Csaba2 A Semmelweis Egyetem, II. Szemészeti Klinika (igazgató: Salacz György egytemi tanár) és a Semmelweis Egyetem, I. sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet (igazgató: Kopper László egyetemi tanár)2 közleménye Célkitűzés: Posztoperatív szövettani vizsgálattal diagnosztizált, retinából kiinduló pigmentált medulloepithelioma esetének bemutatása. Esetismertetés: Az ötéves kislány bal szemén, kifelé kancsalítása kapcsán észrevett, kéthetes anamnézisű látásromlás (visus o.d.: 5/30) miatt az általános szemészeti vizsgálatot követően elvégzett ultrahangvizsgálattal perifériás ideghártya-leválást találtunk. Szerológiai vizsgálattal igazolt enyhe Toxocara-pozitivitás miatt lezajlott chorioretinitis diagnózisa merült fel. A féléves követési idő alatt azonban jelentős progressziót észleltünk, visusromlását (1,5 той), valamint az ideghártyán látott térimé növekedését találtuk, ezért ezt pars plana vitrectomia során eltávolítottuk. Az elvégzett szövettani, immunhisztológiai vizsgálatok pigmentált medulloepitheliomát igazoltak. Kulcsszavak: pigmentált medulloepithelioma Retinal pigmented medulloepithelioma: Case report Aim: To report a case of pigmented medulloepithelioma which developed in the retina, and which was diagnosed by postoperative histological procedures. Case report: A 5-year-old girl was routinely examined due to blurred vision in her left eye (VA: 5/30). Ultrasound echography demonstrated a peripheral tractional retinal detachment resembling toxocara chorioretinitis, which was suggested by a mild positive result of a serology test for toxocariasis. After 6 months (observation) there was considerable progression of the condition; a peripheral retinal terime developed, and the visual acuity deteriorated (finger-counting at 1.5m). A pars plana vitrectomy was performed, with excision of the retinal growth. Histology of the excised tissue revealed pigmented medulloepithelioma. Key words: retinal pigmented medulloepithelioma A medulloepithelioma primitív medullaris epitheliumból kiinduló neuroepithelialis tumor. Ritka elváltozás, elsősorban a corpus ciliare epitheliumából indul ki. Angol nyelvű szakirodalomban leírnak néhány a nervus opticusból710 vagy a retinából6,9 származó esetet. Amennyiben a tumor csak differenciálatlan neuroepithel-sejtekből épül fel és az embrionális retinára, corpus ciliaréra emlékeztető képet mutat, az a nonteratoid medulloepithelioma (diktyoma), míg a heteroplasiát mutató, simaizom-, porcszövet-, csontszövetelemeket tartalmazó pedig a teratoid medulloepithelioma (teratoneuroma).3 A Broughton és Zimmerman3 által leírt osztályozás jelentős mértékben megkönnyíti a szövettani diagnózist, azonban a klinikai differenciáldiagnózisban nem nyújt segítséget. Klinikai megjelenése alapján a mindig egyoldali megjelenésű tumor lehet gyermekkori (4-12 év) és felnőttkori. Lassú növekedése miatt a panaszok és tünetek csak később manifesztálódnak, így a polimorf tumor diagnózisa legtöbbször késői.4 Vezető tünete a fájdalom és a látásromlás, de jelentkezhet leukocoria, exophthalmus, heterochromia, pupillaabnormitások, fotofóbia, kancsalság. Változatos klinikai képet mutat. Leggyakrabban az irisbe, elülső csarnokba, corpus ciliaréba lassan növekedő cystosus szövetszaporulat formájában jelenik meg, estenként hyphaemával, üvegtesti vérzéssel. Gyakran okoz glaucomát, másodlagos buphthalmust, cataractát, ritkábban iritist és ideghártya-leválást is leírtak.3,4 Távoli metasztázist rendkívül ritkán ad, extrascleralis terjedése malignitásra utal.3 Esetismertetés Az ötéves kislányt kéthetes anamnézisű kancsalság, látásromlás miatt küldték ultrahangvizsgálatra klinikánkra 2001 novemberében. Korábban már vizsgálták a gyermeket óvodai szemészeti szűrés és az édesanya nagyfokú hypermetropiája miatt, azonban eltérést nem találtak. Klinikánkon történt első vizsgálatkor az érintett bal szemen 5/50 látásélességet, békés elülső szegmentumot, TpNEUMAT.” 19,5 Hgmm, tiszta lencsét, az üvegtestben a hátsó pólus előtt mérsékelt borússágot, éles határú, ép papillát, innen kiinduló, temporal felé húzódó feszes retinaleválást láttunk hiperpigmentációval. A jobb szemen teljes látást és eltérés nélküli szemészeti állapotot találtunk. Az elvégzett В-képes ultrahangvizsgálattal a papillától temporalisan feszesen levált retina, alatta pontszerű echoforrások, felső széle alatt a bulbusfallal összefüggő vaskos membrán ábrázolódon. Az üvegtest felé a retina sátorszerűen kihúzott, membránnal rögzített volt. Nasalisan felül húrszerűen kihúzott, felfelé elágazó membránt észleltünk. Szolid terime nem volt kimutatható (1. ábra). Toxocara-uveitis utáni trakciós retinaleválást valószínűsítettünk, amelynek kivizsgálása más intézményben történt meg. Kezelést nem igénylő gyenge Toxocara-pozitivitás mellett 8,7%-os eosinophiliát találtak, más kóros eltérés nélkül. Fiedler Orsolya
