Szemészet, 2004 (141. évfolyam, 1-4. szám)
2004-03-01 / 1. szám
124 Szemészet Szkotopikus ERG Osszcillatorikus potenciál 5. ábra. Mindkét szem Ganzfeld ERG-lelete (szkotopikus flicker válasz és oszcillatorikus potenciálok) Egyéb a betegség lefolyása alatt kialakuló elváltozások, - százalékos előfordulásuk alapján - felsorolva: cystoid macula-oedema (62,6%), arteriolaszűkület és a vénák kaliberingadozása (61%), papilla-oedema (38%), celofán-maculopathia vagy epiretinalis fibrosis (10%), retinalis neovascularisatio (7,5%), subretinalis neovascularisatio (6%), opticus atrophia (3,5%).14 A diagnózis felállításának másik legfontosabb pillére a HLA A29 antigén és a betegség rendkívül szoros asszociációja. Az elsőként Nussenblattu által leírt kapcsolat a legszorosabb eddig talált, betegség és HLA antigén közötti összefüggés, mintegy 2,4-szer erősebb, mint a jól ismert HLA B27 és bizonyos rheumatoid kórképek (szeronegatív spondylarthritis, rheumatoid arthritis stb.) közötti összefüggés. A HLA A29-es antigén előfordulását egyéb betegségekben is gyakoribbnak találták, mint például fibrotizáló alveolitisben, akut intermittáló porphyriában, sclerosis multiplexben.12,15 A retinalis S-antigén elleni válaszreakció szintén kimutatható a birdshot chorioiditisben szenvedő betegek 70%-ában, jelenléte azonban nem specifikus a betegségre.12 A FLAG-vizsgálat, mivel a fundusképet meghatározó sárgás foltok az angiográfiás képen gyakran teljesen jellegtelenek, nem jelent fontos diagnosztikus segítséget. Kiválóan alkalmas azonban a retinalis vasculitis és a cystoid macula-oedema ábrázolására, és így a beteg követésekor a terápia hatásának monitorizálására.14'16 Az ICGA-val detektálható elváltozások szintén nem specifikusak, hasonló képet kapunk egyéb, chorioideát érintő granulomatosus gyulladások esetében (Vogt-Koyanagi-Harada-betegség, sympathiás ophthalmia, sarcoidosis, tuberculosis, akut posterior multifocalis placoid pigment-epitheliopathia). Segítségével azonban kimutatható a chorioidea érintettségének mértéke, és nagyban hozzájárulhat a betegség patofiziológiájának megértéséhez.1,3,6,7,14,16 Patofiziológia A betegség okáról, patofiziológiájáról igen keveset tudunk. Ez idáig egyetlen hisztopatológiai közlés ismert az irodalomban, melyet Nussenblatt és munkatársai közöltek 1982-ben. A retina diffúz granulomatosus gyulladásáról számoltak be, epitheloid macrophagok, óriássejtek, lymphocyták és plazmasejtek jelenlétével, az alatta levő chorioidearétegekben pedig hasonló, bár lényegesen mérsékeltebb gyulladásos reakciót találtak. Ezért a retinalis folyamatot tekintették a primer, a chorioidealis gyulladást pedig a szekunder folyamatnak.12 A lelet azonban vitatható, mivel a birdshot chorioiditises beteg enukleált vak szemét korábban tompa trauma érte, és a szubluxálódott lencse miatt cataractaműtéten is átesett. Más szerzők elektrofiziológiai és angiográfiás (FLAG, ICGA) vizsgálatok eredményeiből próbáltak következtetni a patomechanizmusra. A b-hullám amplitúdójának elektrofiziológiai vizsgálatokkal kimutatott csökkenése, a növekedett a/b arány és a b-hullám-latencia, valamint az oszcillatorikus potenciálok hiánya a belső retinalis rétegek érintettségére utalnak.13 Az ICGA-n észlelt és a FLAG-on gyakran nem látható hipofluoreszcens foltok Fardeau szerint viszont a chorioidea granulomatosus infiltrációjának következményei, mely megakadályozza a chorioidea normális, egyenletes festékimpregnációját. A hipofluoreszcens foltok chorioideaerek mentén történő elhelyezkedése szintén a chorioidea keringészavarának elsődleges szerepére utalhat.3 A későbbiekben a hipopigmentált területek fentebb leírt OCT-képeinek elemzése (hasonló említést az irodalomban nem találtunk) is értékes információt szolgáltathat a betegség kialakulásának pontosabb megértéséhez. Terápia Mivel a pontos ok, illetve kórfolyamat nem ismert, a terápiát illetően sem alakult ki konszenzus. A legtöbb tapasztalatot szisztémás szetroid alkalmazásáról közölték. A szteroidkezelés, bár az esetek egy részében a panaszok és a gyulladásos tünetek (főként a vitritis) átmeneti csökkenéséhez vezet, a betegség lefolyását nem befolyásolja hosszú távon.5,8,9,11,14 Cyclosporin-A alkalmazásával kedvezőbbek a tapasztalatok.9,14 Újabb lehetőségként intravénás immunglobulin-kezeléssél kedvező eredményekről és kevesebb mellékhatásról számoltak be.2 A betegek látásromlását leginkább a krónikus, hagyományos kezelésre rezisztens cystoid macula-oedema okozza. Puliafito és munkatársai ilyen esetekben intravitrealis triamcinolon adásával jó terápiás hatást írtak le.10 A birdshot retinochorioiditis ritka betegség, 1980 óta mintegy 130 esetről számoltak be a nemzetközi irodalomban. Bár általában kétoldali betegség, kezdetben - mint az általunk leírt esetben is - jelentkezhet aszimmetrikusan. A jellegzetes hipopigmentált területek pedig gyakran csak többéves lefolyás után alakulnak ki. A diagnózis felállításának ezért elengedhetetlen eleme a HLA-tipizálás, valamint az egyéb autoimmun betegségek kizárása. Ecsedy Mónika t
