Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-12-01 / 4. szám
Szemészet 140. évfolyam (2003) 263 Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Szemklinikájának (igazgató: Berta András egyetemi tanár),1 Debreceni Egyetem Biokémiai Tanszékének (igazgató: Kiss László egyetemi tanár)2 közleménye Xanthoma corneae - esetismertetés Sohajda Zoltán,1 Módis László,1 Gyémánt Gyöngyi,2 Berta András1 Összefoglalás: A szerzők ismertetik egy differenciáldiagnosztikai kérdéseket is felvető bilaterális lipid-keratopathia esetét. Többéves követési idő után a perifériás corneahomály a centrumot szabadon hagyta. A diagnózist nem-invazív könny vizsgálatok segítették elő, amelyek emelkedett zsír- és foszfortartalmat mutattak. Kulcsszavak: lipid-keratopathia, könnyvizsgálatok Xanthoma corneae: case report Summary: The authors report a case of a bilateral keratopathy, also raising points relevant to differential diagnosis. In this patient, after a follow-up period of several years there was peripheral corneal opacity, but the central cornea remained unaffected. The diagnosis was confirmed by non-invasive tear examinations which disclosed elevated levels of lipid and phosphorus content. Key words: lipid keratopathy, tear examinations A cornea degeneratív folyamatai között jelentős helyet foglalnak el a szaruhártya lipid degenerációi. A cornealis homályt okozó lipidlerakódás primer folyamat, ha nem előzi meg a keratopathia kialakulását a szaruhártya ereződését kiváltó tényező és szekunder, amennyiben igen.1 A cornealis elváltozások kialakulásának hátterében még nem teljesen tisztázott módon a lipidek lokális, abnormális metabolizmusa, illetve vascularis eredet állhat.13 Az alábbiakban ismertetjük egy differenciáldiagnosztikai kérdéseket felvető bilaterális lipid-keratopathiás beteg esetét. Többéves követési idő után a széli részekből kiinduló szaruhártyahomály panaszt nem okozott, a centrumot nem érte el. A diagnózis megerősítése miatt nem-invazív vizsgálómódszereket választottunk. Figyelembe véve azokat a tanulmányokat, amelyek szerint a megfelelően kis - 18 nm - méretű lipoprotein-molekulák képesek kidiffundálni a limbalis erekből, és a szövetekben lerakódni, felmerült a kérdés, hogy ezek a lipoproteinek esetleg a könnyben is kimutathatók lehetnek.2-3 Célunk az, hogy a corneában lipidlerakódással járó kórkép kapcsán a differenciáldiagnosztikai lehetőségeket és a könny vizsgálataink jelentőségét ismertessük. Esetismertetés Az 1955-ben született férfibeteg először 1997-ben jelentkezett klinikánkon, a látását nem zavaró, néhány hónapja észlelt szaruhártyahomály miatt. A réslámpás vizsgálat mindkét oldalon eltérés nélküli szemhéjakat és kötőhártyát talált. A corneában mindkét oldalon gyűrű alakú perifériás homály volt látható. Ennek területében számtalan, finom diffúz szürkésfehér pont és csillogó vonalacska volt a stroma egész vastagságában, az érintett terület a limbustól a centrum felé szabálytalan határral végződött (1. ábra). A gyűrű és a limbus között a cornea tiszta volt. Ez a cornealis homály a bal oldalon nagyobb volt, csak a centrális optikai zónát hagyta szabadon (2. ábra). Mindkét oldalon az elülső szegmentum mélyebb részei, a lencse, az üvegtest és a fundus eltérés nélküliek voltak. A visus mindkét oldalon korrekcióval teljes volt. A szemnyomás 12/12 Hgmm volt. A beteget 5 éven át követtük, de a cornealis folyamat nem progrediált, a látásélességet sem befolyásolta. A beteg családi anamnézise és általános belgyógyászati vizsgálata eltérés nélküli volt. A vizeletvizsgálat sem mutatott ki kórosat. Eltéréseket csak - az 5 év alatt többször vizsgált - lipidmetabolitok szérumszintjeiben találtunk. Minden esetben kórosan magas volt a szérumban az összkoleszterin, a triglicerid és az LDL (low density lipoprotein) szintje. Normális tartományban volt viszont minden alkalommal a szérum-HDL (high density lipoprotein) szintje (1. táblázat). A corneahomályt okozó anyag összetételére könnyvizsgálatok során terveztünk adatokat nyerni. Ezért a szerves kémia más területén már eredményesen alkalmazott, megfelelően érzékeny (ng), a zsírsavak és szerves foszfor tartalom kimutatására használatos módszereket alkalmaztunk. Mivel ilyen vonatkozású könnyvizsgálatok adatai az irodalomban nem álltak rendelkezésre, ezért két - 10-10 fős - kontrollcsoport tagjainak könnymintáit is megvizsgáltuk. Az első (I.) csoport tagjainál a szérum kórosan emelkedett összkoleszterin-, LDL- és trigliceridszintje mellett szemészeti eltérés nem volt. A másik (II.) csoport tagjainál sem a szérum lipidmetabolitjainak szintjében, sem a szemészeti statusban nem találtunk kórosat. Az I. és II. csoport tagjait, valamint betegünket rendszeresen kontrolláltuk és mindkét oldalról könnymintákat vettünk. A vizsgálathoz szükséges könnymintákat ingerléssel (alkoholos oldat orrba cseppentése után) kapilláriscsővel vettük le. A minták össztérfogata átlagosan 300 pl volt. A Sohajda Zoltán: Xanthoma corneae - esetismertetés
