Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-12-01 / 4. szám
Szemészet igényli, egy pedig a későbbiekben tervezi a műtéti lehetőséget igénybe venni. Megbeszélés Az endocrin ophthalmopathia többnyire a pajzsmirigy autoimmun betegségeihez társuló, típusos szemészeti tünetegyüttes. Eredetét tekintve hasonlóképpen autoimmun betegség, a gyulladásos folyamat a külső szemizmokban és az orbita zsírszövetében zajlik. Klinikai lefolyásában két szakasz jellemzi, az akut gyulladásos szakot az inaktív, fibrotikus szak követi. Mind az aktív, mind az inaktív fázisra jellemző a külső szemizmok neuroradiológiai vizsgálatokkal kimutatható orsószerű megvastagodottsága. Az endocrin opticopathia a látóideg funkciójának károsodása, az endocrin ophthalmopathia legsúlyosabb tünete (Werner-klasszifikáció szerinti VI. stádium). Szerencsére nem túl gyakori, a 865 általunk vizsgált endocrin ophthalmopathiás beteg közül 36-nak volt opticopathiája (4,1%). A pajzsmirigybetegség során bármikor felléphet, a gátlószeres kezelés folyamán, vagy a definitiv terápiát követően is. Visus- és fúziós frekvencia csökkenés mellett a látótérben centrális, paracentrális scotoma, vascularis típusú vagy diffúz küszöbérzékenység-csökkenés jelenik meg. A szemfenéken pangásos tünetek lehetnek, az exophthalmus általában mérsékelt. Klinikailag is súlyos állapotnak kell tekinteni, amely sürgős kezelést igényel. Patomechanizmusának lényege a kompresszió: a fokozott intraorbitalis nyomás elsősorban a szűk orbitacsúcsban, az annulus Zinni magasságában, a canalis opticus orbitalis szélénél tevődik át a nervus opticusra. A nyomásfokozódást okozó tömegnövekedés elsősorban a szemizmok volumenének növekedése, amely azonban nem áll arányban az exophthalmus mértékével. Forbes és munkatársai 1983-ban, később Peyster és munkatársai 1986-ban komputertomográfiás vizsgálatokkal arra a következtetésre jutottak, hogy kevésbé a megnövekedett izomtérfogat, mint inkább a megnövekedett zsírtérfogat felelős az exophthalmus kialakulásáért.212 Endocrin opticopathiában nem jellemző a nagyfokú exophthalmus, sokkal inkább a jelentősen megnövekedett intraorbitalis nyomás. Ennek egzakt mérése nem lehetséges, bár történnek erre irányuló próbálkozások. Klinikai szempontból jól használható tünet az, hogy minél kevésbé reponálhatók a szemgolyók a szemüregbe, annál jelentősebb intraorbitalis nyomásfokozódással lehet számolni. A neuroradiológiai vizsgálatok többnyire a külső szemizmok jelentős, orsószerű megvastagodottságát jelzik, ahogyan ezt a mi eseteinkben is észleltük. Egy olyan betegünk volt, akinél nem az izomtömeg, hanem a zsír volumene növekedett meg, a nervus opticus és a relatíve kevésbé megvastagodott szemizmok kihúzottak voltak. A gyulladásos szak az oedemaképződés és a sejtes infiltráció révén nagyobb volumennövekedést okoz, mint a fibrotikus szak, érthetően az opticopathia a betegség gyulladásos szakaszában jelenik meg. Mivel - ismerten - a gyulladásos stádiumban a szteroid-lökéskezelés és az irradiáció jó hatású, az opticopathiák jelentős része konzervatív kezeléssel gyógyítható, ahogyan ez a mi eseteinkben is történt: a 36 opticopathiás beteg közül csak 8 beteg esetében kellett dekompressziós műtétet végezni, amely az összes opticopathiás betegnek kevesebb mint negyede (22,2%). A dekompressziós műtét elvégzését akkor kell indikálni, ha konzervatív kezeléssel a látásfunkció nem javítható (anyagunkban 1 beteg), ha a szteroid dózisának csökkentése a látás ismételt romlásával jár együtt, (6 beteg), illetve, ha valamilyen okból a szteroid-lökéskezelés nem alkalmazható (1 beteg). A beavatkozást a látásromlás kezdetétől számítva sürgősen, ha nem is néhány napon, de néhány héten belül el kell végezni. Csak így várható megfelelő látásjavulás. A tartós kompresszió ugyanis a látóideg atrophiájához vezethet, amelyet a papilla dekolorációja jelez. Ebben a stádiumban a kompresszió megszüntetésétől már nem várható a látóideg működésének javulása. Eseteinkben minden beteg látásromlásra vonatkozó anamnézise 3 hónapon belül volt. Két beteget a látásromlástól számított 1 héten belül, 1 beteget 3 hónapon belül, a többit 1 hónapon belül megoperáltuk. Ez az oka jó eredményeinknek, amelyek a publikált irodalmi adatoknál jobbak. A közölt vizsgálatokban a betegcsoportok ugyanis nem homogének, sem abban a tekintetben, hogy vegyesen tartalmaznak opticopathiás és jó funkcióval rendelkező betegeket, sem abban, hogy a betegek nincsenek az anamnézis hosszúsága vagy a szemfenéki kép szerint csoportosítva. A műtét technikáját illetően az irodalom szinte valamenynyi módszerrel végzett operáció esetében közöl jó eredményeket a látásjavulás szempontjából. A Walsh és Ogura által 1957-ben leírt transantralis dekompressziónak általában a szövődményeit idézik az újabb irodalmak, azonban igen jó eredményekről is olvashatunk, kevés szövődménnyel (Girod, 1993).16,4 Garrity 428 transantralisan operált beteg adatait közli, azzal a következtetéssel, hogy a műtét általában javítja az opticopathiás betegek látását, ő azonban a súlyos szövődményeket is felsorolja.3 Roncevic az alsó, a lateralis és a medialis fal eltávolítását végezte el a periorbita megnyitásával és zsíreltávolítással, szemhéji feltárásból 99 esetben, jó eredménnyel.13 Az endoszkópos, transnasalis dekompressziót Kennedy vezette be 1990-ben.7 Azóta számtalan közlemény jelent meg erről a kevéssé veszélyesnek ítélt metódusról, amellyel jó dekompresszió érhető el az orbitacsúcsban, a funkciójavulás tekintetében jó eredményű, és nem hagy látható heget. Ez utóbbitól eltekintve azonban - a külső feltárással összehasonlítva - alig látszanak egyéb előnyei.7 Michel 2001-es publikációjában 145 endoszkópos műtét kapcsán 0,5-ről 0,75-re történő visusjavulást észlelt.9 1991-ben Olivari írta le az általa bevezetett transpalpebralis zsíreltávolítást.10 147 esetet közöl, szövődménye alig volt. Tíz csökkent visusú beteg közül hatnak javult a látása a műtét után. Kazim 2000-ben publikált közleményében 6 olyan opticopathiás betegről számol be, akiknél a preoperatív CT-vizsgálat az intraorbitalis zsírszövet megszaporodását igazolta mérsékelt izom-megvastagodás mellett, esetükben transpalpebralis zsíreltávolítással jó eredményt ért el.6 Balázs 32 lipectomiát végzett, amelyek közül egy beteg két szemén volt opticopathia miatt szükség a műtétre, teljes visusjavulást ért el.1 Betegeink között egy volt, akinél - a CT-képek utólagos, ilyen szempontú értékelése alapján - a kevésbé vaskos izmok mellett a zsír megszaporodása volt a jellemző. Ebben az egy esetben talán elegendő lett volna a lipectomia. A szerzők jelentős része rehabilitálja a történelmi jelentőségű lateralis orbitotomiát (Dollinger; 1911) mint legkevésbé Korányi Katalin
