Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-06-01 / 2. szám
140. évfolyam (2003) 131 jelentetéssel kiváltott potenciáljai láthatók. Tekintettel arra, hogy a monocularis ingerlés mindkét hemisphaeriumot aktiválja, a bal és a jobb szem ingerlésével kiváltott válaszok (Chl-Ch5) és az oldalkülönbség csatornák (Ch6) jelalakja és feszültségeloszlása nagyon hasonlít egymásra. Albínóknál az egyik szem ingerlése a kontralaterális hemisphaerium fölött nagyobb jeleket vált ki, mint az ipszilaterális oldalon (2. ábra, jobb oldal). Az oldalkülönbség csatorna (Ch6) a jobb szem ingerlésével egy pozitív-, a bal szem ingerlésével egy negatív jelet vált ki. Az 5 rögzített csatorna amplitúdóértékeinek eloszlása jellegzetes: normális látású egyéneknél a jobb és a bal szem ingerlésével kiváltott amplitúdóértékek eloszlása többé-kevésbé párhuzamos lefutású, albínóknál a lateralizáció miatt a görbék lefutása ellenkező tendenciát mutat (3. ábra). Amennyiben a jobb szem ingerlése amplitúdónövekedést okoz az egyik csatornán, akkor ugyanazon a csatornán a bal szem ingerlése amplitúdócsökkenést eredményez. A görbék ellenkező irányú lefutása (negatív korreláció) miatt albínóknál a két görbe keresztezi egymást. A vizsgálataink során az albínók nagy részénél a fenotípus alapján csak gyanítani lehetett betegséget. Nyilvánvalóan albínó betegeket (OCA 1A) csupán a módszer bevezetésekor vizsgáltunk. Albinismusban az OCA 1A kivételével többkevesebb pigmentáció mindig kimutatható. A természetes pigmentáció mértékének megítélését nehezíti, hogy a betegek egy része festi a haját, barnítószerrel színezi a bőrét és esetleg színes kontaktlencsét hord. A 4. és 5. ábrán látható betegeknél a bőr és a haj pigmentált, az iris hipopigmentációja viszont különböző mértékben kimutatható volt. A látóidegrostok kereszteződése a chiasmában mindkét beteg-Normális Albínó Achiasmaticus 1. ábra. A látópálya sematikus ábrája. Normális látópálya (bal oldali ábra) esetén a szemből jövő idegrostok kb. 50 százaléka kereszteződik a chiasmában. Albínók esetén (középső ábra) a látóidegrostok nagy része kereszteződik a chiasmában. Achiasmaticus betegeknél (jobb oldali ábra) a látóidegrostok nem kereszteződnek a chiasmában nél egyértelműen kimutatható volt. A 6. ábrán látható két barna hajú albínó nőbetegnél viszont a haj szőkítése miatt terelődött az albinismusra a gyanú. Amennyiben nem szőkítették volna a hajukat, valószínűleg nem derült volna ki a betegség. A 7. ábrán látható két kisfiú esetén - a hasonló tünetek ellenére - a chiasmalis idegrost-kereszteződés milyenségének ismeretében tudtuk a betegséget diagnosztizálni. Annak ellenére, hogy a halvány bőr és szőke haj, a rossz látásélesség és nystagmus miatt a vizsgálat elején albinismusra gondoltunk, ez a gyanú nem igazolódott. A barna hajú kisfiúnál viszont a patológiás VEP és az iris átvilágíthatósága alapján diagnosztizálni lehetett az albinismus oculit. NORMÁL ALBÍNÓ 2. ábra. Normál látórendszerű egyének monocularis ingerlése egyforma mértékben ingerli a jobb és bal oldali látókérget. A jobb, illetve a bal szem ingerlésével kiváltott válaszok nagyjából egyformák, az oldalkülönbség (Chó) a jobb és bal szem ingerlésével nagyjából egyforma. Albínók esetén a jobb szem ingerlése főként a bal, a bal szem ingerlése főként a jobb látókéreg aktivitásnövekedését okozza. Tekintettel arra, hogy a monocularis ingerlés az ellenoldali látókérget ingerli, a jobb és a bal szem ingerlése az oldalkülönbség csatorna (Chó) polaritásváltását okozza. A jobb szem ingerlésével egy pozitív, a bal szem ingerlésével egy negatív polaritású válasz váltható ki Az ALBINISMUS DIAGNÓZISA LÁTÓKÉRGI KIVÁLTOTT POTENCIÁLOK SEGÍTSÉGÉVEL
