Szemészet, 2002 (139. évfolyam, 1-4. szám)
2002-12-01 / 4. szám
Szemészet macula környéki pigmentepitheliumban. Az ablak-defektus a macula alatti régióra korlátozódott, a macula feletti pigmentepitheliumban nem találtunk ablak-defektust az SLO- vizsgálat során (bull’s eye maculopathia) (7. ábra). Az elektroretinográfia (ERG) során a szkotopikus (pálcikák) válasz vizsgálatkor súlyos szubnormális b-hullámot találtunk, az amplitúdó 50 pV (jobb szem) és 44 pV (bal szem) volt, a látencia mindkét oldalon megnövekedett. A fotopikus (pálcikák) válasz is abnormális volt, a b-hullám amplitúdója 33 pV (jobb szem) és 27 pV volt; a látencia enyhén emelkedett. A maximális válaszok (csapok és pálcikák) szintén károsodást mutattak, az amplitúdó 101 pV (jobb szem) és 71 pV (bal szem) volt. Az elektro-okulográfia (EOG) során regisztrált válaszok szintén abnormálisak voltak, az Arden-szám 1,31 (jobb szem) és 1,33 (bal szem) értéket mutatott. A fent említett vizsgálati eredmények megerősítették az SLO során feltételezett toxikus maculopathia diagnózisát. A hydroxy-chloroquin szedését azonnal megtiltottuk. Egy évvel klinikai jelentkezése után a páciens állapota stabil, felső és felső temporalis látótérkiesése nem progrediált, a színlátása 1 táblával növekedett (Ishihara-teszt), az ERG és az EOG eredményei azonosak az első jelentkezés alkalmával rögzítettekkel. Megbeszélés A chloroquin és a hydroxy-chloroquin okozta toxikus maculopathiáról az 1950-es évek végén és a 60-as évek elején számoltak be először az irodalomban.5,6 Mivel a kórkép előfordulási gyakorisága rendkívül alacsony a refraktív sebészeti gyakorlatban, ilyen jellegű közleményt nem találtunk a hazai és nemzetközi irodalom áttekintése során. A közleményben szereplő páciens az antimaláriás kezelés szövődményeként kialakuló toxikus maculopathia öszszes klasszikus tünetét mutatta: a legjobb korrigált látóélesség csökkenése, színlátászavar, látótérkárosodás, olvasási nehézségek. Az antimaláriás gyógyszerek szisztémás adagolása mellett akkor nincsenek szemfenéki és a látóélesség csökkenését okozó szövődmények, ha a terápiás dózishatárokat szigorúan betartják. A refraktív sebészeti kezelés rosacea dermatitis esetén antimaláriás kezelés nélkül is relatíve ellenjavallt, mivel a hámgyógyulás ezekben a betegekben jelentősen elhúzódhat.8 Amennyiben a beteg életmódi tényezők miatt mégis ragaszkodik a PRK/LASIK elvégzéséhez, a preoperatív kivizsgálás során mérlegelni kell a lehetséges macularis következmények kialakulását és mindent meg kell tenni ennek tisztázása érdekében. A műtéti alkalmasság megítélése előtt rögzíteni kell a korábbi gyógyszeradagolás adatait, ki kell számolni a teljes, a szervezetbe került gyógyszer mennyiségét, és meg kell határozni, hogy annak értéke a biztonságos dózis határai között maradt-e. A chloroquin és a hydroxy-chloroquin a retinalis pigmentepithelium (RPE) melaninjához kötődik, kezdetben csak a fovea körül és a pigmentepithelium sejtjeiben okoz citotoxicitást. A látóélesség kezdetben nem károsodik, a később fellépő parafovealis metamorphopsia és az olvasási nehézségek a paracentrális scotomák következményei. A legkorábban kialakuló scotomák kicsinyek, a fixációs ponthoz képest 10°-on belül vannak és gyakrabban találhatók a macula felett, mint az alatt.4 Az idő múlásával ezek a kis méretű scotomák növekedést mutatnak, majd a fixáció területét is elérik, ekkor romlani kezd a legjobb korrigált látóélesség. A funduskép a scotomák kialakulása ellenére is teljesen normális maradhat. A legkoraibb szemfenéki tünet a macularis régió pigmentepitheliumában bekövetkező irregularitás és a foveolareflex eltűnése. Későbbiekben a centrális irreguláris pigmentációt egy koncentrikus hipopigmentált zóna veheti körül, amely a fovea alatt kifejezettebb. A paracentrális koncentrikus depigmentáció a felelős a jellegzetes fundustünetért, amelyet az angolszász irodalomban „bull’s eye” maculopathiaként írtak le.13 További gyógyszeradagolás mellett a pigmentzavar generalizálódik. A végstádiumban a szemfenéki képet nem lehet megkülönböztetni a retinitis pigmentosa képétől (perifériás pigmentegyenetlenség, csontsejt-képződés, egyenetlen érlefutás, elvékonyodott erek, atrophiás látóidegfő). A fluoreszcein angiográfiának vagy SLO-vizsgálatnak diagnosztikus értéke van már a korai stádiumokban is a chloroquin és a hydroxy-chloroquin okozta funduselváltozások diagnosztikájában.3,11 Jelenleg a chloroquinkezelést a hydroxy-chloroquin-kezelés váltotta fel, mert annak terápiás szélessége nagyobb, azonban hosszú távon mindkét gyógyszer azonos funduselváltozásokat és látáspanaszokat képes okozni. A toxicitás elkerülése végett fontos betartani a terápiás biztonsági határt, amely chloroquin esetében maximálisan napi 250 mg, hydroxy-chloroquin esetében napi 400 mg, ezen adagok mellett kicsi a retinopathia előfordulási gyakorisága.12 Amennyiben a biztonságos dózist a tiszta testsúlytömeg (lean body mass) alapján kívánjuk meghatározni, a chloroquin adagja nem lehet több 3,5 mg/tskg/nap; a hydroxy-chloroquin estében az adag 6,5 mg/tskg/nap.10 Mivel az említett betegnél az alkalmazott gyógyszeradag meghaladta a biztonsági limitet, a macularis szövődmények kifejlődtek. Mivel antimaláriás gyógyszerek szedése esetében a korai macula-elváltozások nem specifikusak és hasonlóak lehetnek az időskori macula-elváltozásokhoz, a műtét előtti kivizsgálásnak tartalmaznia kell az Amsler-tesztet, a színlátás vizsgálatát, a látótérvizsgálatot, fluoreszcein angiográfiát vagy SLO-vizsgálatot, EOG- és ERG-tesztet. A macularis elváltozások korai felfedezése esetén az antimaláriás gyógyszer adagolását fel kell függeszteni. Ezeket a pácienseket részletesen fel kell világosítani a várható látási következményekről, és lehetőleg el kell tanácsolni a refraktív sebészeti beavatkozások elvégzésétől a későbbi peres eljárások elkerülése céljából. Köszönetnyilvánítás A közlemény az OTKA T 037452 sz. pályázat támogatásával készült. Irodalom 1. Braunwald E„ Isselbacher K.J., Petersdorf R.G., Wilson J.D., Martin J.B., Fauci A.S. (eds): Harrison’s Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill, New York, (1987). 2. Chopdar A.: Retinal vascular changes. Br J Ophthalmol 60, 504-507 (1976). 3. Cruess A.F., Schachat A.P., Nicoll J., Augsburger J.J.: Chloroquine retinopathy. Is fluoresceine angiography neccessary? Ophthalmology 92, 1127 (1985). Nagy Zoltán Zsolt
