Szemészet, 1999 (136. évfolyam, 1-4. szám)
1999-12-01 / 4. szám
136. évfolyam (1999) 255 ként szolgálhat: világos bőr- és szemszínűekben az uvea melanoma gyakrabban fordul elő, fekete populációban a betegség azonban igen ritka.1 Korábbi vizsgálataink alapján a bőrfelszínen előforduló dysplasticus naevus, amely a bőr melanoma legjelentősebb intrinsic rizikófaktora, a bőr festékes rosszindulatú daganatával csaknem azonos mértékben, több mint négyszeresére növeli az uvea melanoma kialakulásának kockázatát is.89 A már kialakult uvea melanoma biológiai viselkedését, metastatizáló hajlamát több, ma még hiányosan ismert faktor határozhatja meg. Prognosztikai tényezőként szerepel a tumor uveán belüli lokalizációja, a daganat átmérője, az extraocularis extensio, a tumor érhálózatának típusa, a daganatsejtek mitotikus aktivitása és a neoplasticus szövet citológiai-hisztológiai típusa.414,16,18 Eddigi ismereteink szerint ez utóbbi faktor az egyik legjelentősebb túlélést meghatározó tényezőnek tekinthető. A tumorszövet hisztológiai-citológiai analízisén alapuló beosztást 1931-ben Callender publikálta.2 Az azóta módosított klasszifikáció13 orsósejtes, epitheloid sejtes, kevert és az egyik előbbi csoportba sem osztható necroticus formákat különít el. A korábban külön csoportba sorolt orsósejtes A (finom magkromatin, nem éles határú nucleolus) és orsósejtes В (denzebb magkromatin, éles határú nucleolus) daganattípusok különválasztását az azonosnak tekinthető prognosztikai kilátások nem teszik indokolttá, a módosított séma orsósejtes megjelölést ajánl. Ezen jobb prognózist! daganattípusban az 5 éves túlélés 60-75%.3 A rossz prognózisú uvea melanomák leggyakrabban kevert szövettani típusúak: különböző arányban epitheloid és orsósejtes részleteket tartalmaznak. Az előbbi típussal együtt a ritka, tisztán epitheloid sejtes és a nem klasszifikálható necroticus formák igen rossz prognosztikai csoportot határoznak meg, 20-35%-os 5 éves túlélési aránnyal.3 A metastasisok kialakulása szempontjából veszélyeztetettebb betegcsoport korai kiszűrése rendkívül fontos lenne, hiszen a disszeminált, távoli áttétekkel bíró betegek kemoterápiás kezelésének eredményei igen rosszak. Vizsgálataink során megállapítottuk, hogy a dysplasticus naevusszal rendelkező uvea melanomás és a bőrelváltozástól mentes betegcsoportban a daganatok citológiai-hisztológiai típusának megoszlása jelentősen különbözött. Az atípusos anyajegyet hordozó uvea melanomások esetében a rossz prognózisú epitheloid és kevert formájú tumortípusok aránya megnőtt: a dysplasticus naevusos uvea melanomás betegeknek a rossz prognózisú, magas letalitású melanomatípusok kialakulására vonatkozó relatív kockázata jelentősen nagyobb a bőrelváltozástól mentes melanomás csoporthoz viszonyítva. Eredményeink azt is valószínűsítik, hogy az uvea melanomák esetében a rossz prognózist meghatározó legfontosabb faktor(ok) genetikailag prediszponált(ak). Nagy előrelépést jelenthet az individuális prognózis meghatározásában az uvea melanomák merőben új, genetikai klasszifikációja, ami - az irodalomban az utóbbi évben megjelent számos előzetes eredményt látva7,15,16 — valószínűleg nem sokáig várat magára. Vizsgálataink eredményét összegezve megállapítható, hogy a dysplasticus naevusszal rendelkező betegek uvea melanoma szempontjából fokozottan veszélyeztetettek, hiszen a daganat kialakulásának megnövekedett veszélyével együtt a rossz prognosztikai csoportba sorolandó tumortípusok gyakoribb előfordulását figyelhetjük meg. A bőrelváltozással rendelkező betegek rendszeres szemészeti szűrővizsgálata - a bőrgyógyászati követés mellett - feltétlenül indokolt az esetleg kialakuló uvea melanoma mihamarabbi felismerése és a kezelés késedelem nélküli elkezdése érdekében. Irodalom 1. Albert L.S., Rhodes A.R., Sober A.T.: Dysplastic nevi and cutaneous melanoma: markers for increased risk for affected persons and blood relatives. J Am Acad Dermatol 22, 69 (1990). 2. Callender G.R.: Malignant melanotic tumors of the eye: A study of histologic types in 111 cases. Trans Amer Acad Ophthalmol Otolaryngol 36, 131 (1931). 3. Callender G.R., Wilder H.D., Ash J.E.: Five hundred melanomas of the choroid and ciliary body followed five years or longer. Am J Ophthalmol 25, 962 (1942). 4. Folberg R., Rummelt V, Parys-Van Ginderdeuren R., Hwang T, Woolson R.F., Peer J., Gruman L.M.: The prognostic value of tumor blood vessel morphology in primary uveal melanoma. Ophthalmology 100, 1389 (1993). 5. Gallagher R.P., Elwood J.M., Rootman L, Williamson C.: Risk factors for ocular melanoma: Western Canada Melanoma-Study. J Natl Cancer Inst 74, 775 (1985). 6. Gomel J.W., McLean I.W., Foster W.D., Greenberg R.A.: Uveal melanomas: Correlation of cytologic features with prognosis. Cancer 41, 1897 (1978). 7. Gordon K.B., Thompson C.T., Char D.H.: Comparative genomic hybridization in the detection of DNA copy number abnormalities in uveal melanoma. Cancer Res 54, 4764 (1994). 8. Hammer 11-, Oláh J., Tóth-Molnár E.: Dysplastic nevi are a risk factor for uveal melanoma. Eur J Ophthalmol 6, 472 (1994). 9. Hammer H., Tóth-Molnár E., Oláh J., DobozyA.: Cutaneous dysplastic naevi: risk factor for uveal melanoma. Lancet (letter) 346, 255 (1995). 10. van Hees C.L.M., de Boer A., Jager M.J., Bleeker J.C., Kakebeeke H.M., Crijns M.B., Vandenbroucke J.P., Bergman W.: Are atypical nevi a risk factor for uveal melanoma? A case control study. J Invest Derm 103, 202 (1994). 11. McLean I.W., Foster W.D., Zimmerman L.E.: Prognostic factors in small malignant melanomas of choroid and ciliary body. Arch Ophthalmol 95, 48 (1977). 12. McLean I.W., Foster W.D., Zimmerman L.E.: Uveal melanoma : location, size, cell type and enucleation as risk factors in metastasis. Hum Pathol 13, 123 (1982). 13. McLean I.W., Foster W.D., Zimmerman L.E., Gamel J.W.: Modifications of Callenders classification of uveal melanoma at the Armed Forces Institute of Pathology. Am J Ophthalmol 96, 502 (1983). 14. McLean I.W.: Prognostic factors for uveal malignant melanoma. Ophthalmologic Clin North Am 8, 143 (1995). 15. Prescher G, Bornfeld N, Horsthemke B, Becher R.: Chromosomal aberrations defining uveal melanoma of poor prognosis, (letter) Lancet 339, 691 (1992). 16. Prescher G., Bornfeld N., Hirche H., Horsthemke B., Jockel K.H., Becher R.: Prognostic implications of monosomy 3 in uveal melanoma. Lancet 347, 1222 (1996). 17. Rigel D.S., Rivers J.K., Kopf A.V., Friedman R.J., Vinokur A.P, Heilman E.R., Levenstein M.: Dysplastic nevi, markers for increased risk for melanoma. Cancer 63, 386 (1989). 18. Rummelt V, Folberg R., Woolson R.F., Hwang T, Peer J.: Relation between the microcirculation architecture and the aggressive behavior of ciliary body melanomas. Ophthalmology 102, 844 (1995). Dysplasticus naevus: az uvea melanoma prognózisának markere?
