Szemészet, 1998 (135. évfolyam, 1-4. szám)

1998-08-01 / 3. szám

135. évfolyam (1998)

191

3. táblázat. A nonarteritises AION-re prediszponáló

tényezők

Kisartéria-betegség

Veszélyeztetett papilla:

(hypertonia, diabetes)

Congenitalisan kicsiny

papilla,

kis cup/disc ratio

tisztán megadózisos kezelési csoport nem szerepel, csak placebo, per os Prednisone, valamint 3 napos megadózisú (iv. 1 gr Methylprednisolon), majd 11 nap per os Prednisone. A tünetek javulásában nem volt különbség a placebo és a per os Prednisone-nal kezelt csoport között, de recidiva, ill. sclerosis multiplexes (SM) shub hamarabb következett be az oralis Prednisone-val kezelt csoportban.

Mindez azt a kételyt támasztja, hogy a tanulmányból levont ajánlás az opticus neuritis, ill. az SM-s shubok kezelésére elhamarkodott lehet, hisz keverheti a megadózis előnyeit a per os kisdózisú Prednisone hátrányával.

Egy 12 hónapra terjedő klinikai vizsgálatban, ahol SM-s shubokat randomizáltak 5 napig adott 1 gr/die iv. Methylprednisolon, ill. 3 napig 1 gr/die iv. Methylprednisolon+további 11 napig 1 mg/kg per os Prednisolonnal, az eredmény határozott trendet mutatott a csak megadózisú szteroid-kezelésben részesült betegek javára." Újabb shub jelentkezésének valószínűségét a két csoport között az eltelt rövid idő miatt egyenlőre nem lehet összehasonlítani.

4. Toxicus és tápláltatási opticus neuropathiák

E csoport számos lehetséges kóroki tényezője közül (1. táblázat) a mai magyar valóságban kétségkívül az alkoholos opticus károsodás emelkedik ki, melyet nikotin-alkohol amblyopiaként is szoktunk jelölni. A két tényező szerepe eddig nem látszott tisztázódni, a kubai opticus neuropathia endémiában is együtt gyanusíttatott a nutritiv tényezőkkel.

Az alkoholos neuritis retrobulbarist gyakorisága mellett terápiás sikertelenségeink és sokszor nihilizmusunk is félelmetes ellenféllé teszi. Néhányan az abstinentia javaslata és В-vitaminok adása mellett parabulbaris szteroid-kezeléssel próbálkoztak,17 azzal a benyomással, hogy eredményeik jobbak a kezelés nélkül hagyott betegekhez viszonyítva.

4. táblázat. Az opticus neuritis néhány, az ONTT alapján kiemelhető jellegzetessége

1. Férfhnő = 1:3

2. 90%-ban szemmozgásra fokozódó fájdalom (Diff. dg.: AION)

3. Papillitis 35%

4. Látótérkiesések nagy változatossága

5. MRI:49%-ban UBO-k

6. 95%-ban spontán javulás (Javulás hiánya: kétes diagnózis)

Voltaképp különös, hogy bár az alkoholista betegek vérkép-elváltozásairól (macrocytás anaemia) régen tudjuk, hogy folsav-hiányos eredetű, Knox 1982-s felvetése az alkoholos opticus neuropathia folsav-hiányos eredetéről nem keltett különösebb figyelmet. Golnik és Schaible 1994-s tanulmánya9 a folsav szerepét egyértelművé tette, bár természetesen nem lehetetlen, hogy egyéb hiányok, ill. közvetlen toxicus hatások is szerepet játszhatnak. Mindenesetre az alkoholos neuritis retrobulbaris kezelésében a jövőben a folsavat aligha mellőzhetjük.

5. Herediter opticus neuropathiák

A nervus opticus érintettséggel járó örökletes bántalmak közül kiemelkedik a Leber-féle herediter opticus neuropathia. A kórkép akut fázisáról az első magyar közlés a 70-es években egy bukovinai székely családban észlelt betegséget ír le,8 ahol is az örökletességhez kétség nem fért, de furcsa volt, hogy szemben az egyéb herediter betegségek lassú, feltartóztathatatlan előrehaladásával, egy addig egészséges egyénnél hirtelen jelentkező kétoldali súlyos látásromlás alakult ki, papillitisszerű képpel, mely aztán gyorsan atrophiába ment át, s a továbbiakban nem változott. A három testvér közül ez a beteg alkoholista volt.

Azóta tisztázódott, hogy a Leber-féle opticus neuropathia mitochondrialis DNS-mutációk következménye.15 Úgy tűnik, hogy a DNS-mutációk a mitochondrialis légzési lánc enzimjeit befolyásolják bizonyos pontokon, ami külső, károsító tényezőkkel szembeni fokozott érzékenységet eredményezhet.7 A toxicus noxa az alkohol, ciántartalmú anyagok hatása, folsavhiány lehet. A felismerés jelentősége, hogy a Leberes családokban, ahol egyébként a mitochondrialis DNS-mutáció genetikai vizsgálattal ma már jól detektálható, az érintett családtagok toxicus noxáktól való távoltartásával megelőzhető lehet a betegség manifesztálódása.

A toxicus-tápláltatási neuropathiák drámai előfordulása volt az 1992-94-es kubai endémia,12'16 mely opticus és peripheriás neuropathia kombinációjából állt. Több tízezer ember szenvedett a betegségben. Egyrészről a dohányzás, másrészről a vitamin- és fehérjehiány szerepe alig volt kétséges. A táplálkozás javításakor az endémia is alábbhagyott. Több kutató felvetette, hogy e sajátságos neuropathia kialakulásában Leber-szerű mitochondrialis mutációknak szerepe lehetett a zárt kubai közösségekben,12 ezt a feltételezést azonban eddig hitelt érdemlő bizonyíték nem támasztja alá.

Irodalom

1. Beck R. W., Savino P. Repka M. X., Schatz N. JSereott R. C.: Optic disc structure in anterior ischemic optic neuropathy. Ophthalmology 91, 1334-1337 (1984).

2. Beck R. W„ Servais G. E., Hayreh S. S.: Anterior ischemic optic neuropathy. IX. Cupto-disc ratio and its role in pathogenesis. Ophthalmology 94, 1503-1507 (1987).

3. The Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial Research Group: Optic nerve decompression surgery for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION) is not effective and may be harmful. JAMA 273, 625-632 (1995).

4. Beck R. W. and the Optic Neuritis Study Group: A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. N Engl J Med 326, 581-588 (1992).

Újabb ismeretek a nervus opticus bántalmairól