Szemészet, 1997 (134. évfolyam, 1-4. szám)
1997-08-01 / 3. szám
178 Szemészet 134 (1997) tel arra, hogy az eddig alkalmazott kezelések megnyugtató javulást nem eredményeztek az elmúlt egy évben, szövettani vizsgálat mellett döntöttünk. A burjánzó „tumoros” szövetet eltávolítottuk, fény- és elektronmikroszkóppal elemeztük. Szövettani vizsgálat: normális epithellel fedett conjunctiva darabban diffúzán extracellulárisan és perivasculárisan homogén, halvány eozinofil anyag látható (2. ábra), amely kongóvörös festéssel polarizált fényben jellegzetes kettős törést, zöldsárga dichroismust mutat (3. ábra), KMn04 kezelés után a festődés intenzitása és polarizációs sajátsága megmaradt. EM vizsgálat: a subepitheliális bazális membránban és a perivasculáris extracellularis területeken 8-12 nm átmérőjű nem elágazódó, mérsékelten csavarodott fibrillaris anyag lerakódását láttuk (4. ábra). Eredmény: „Amyloidosis conjunctivae l.d..” 4. ábra. Pericapillarisan kb. 10-12 nm filamentosus anyag EM képe (EM Jeol 8000x/. L-capillaris lumen. E-endothelsejt, B-basalis membrán) „A”-nál amyloid depozitum, betétkép 25 OOOx amyloid filamentumok Az általános belgyógyászati, hematológiai, immunológiai vizsgálatok, szérumelektrolit háztartás, vese-, májfunkciók, mellkasröntgen, hasi ultrahang vizsgálatok kóros eredményt nem mutattak. A rectum biopszia is kizárta a szisztémás amyloidosis lehetőségét. Műtét után betegünk egy évig panaszmentes volt, majd panaszai sokkal súlyosabb formában jelentkeztek. A burjánzó felső szemhéj helyzeti deformitását, mérsékelt ptosist okozó szövetszaporulat eltávolítása után a makroszkóposán épnek imponáló alapszöveten cryoapplicatiot is alkalmaztunk. Betegünk három éve teljesen panaszmentes. Tarsalis, bulbaris conjunctivája halvány, a cryomanipulatiot kísérhető hegesedés sem alakult ki. A megismételt belgyógyászati vizsgálatok az általános amyloidosis lehetőségét ismételten kizárták. Megbeszélés Az amyloidnak sajátos b-lemezes fibrillaris szerkezete van, amely rendellenességénél fogva kongó-vörös festéssel polarizált fényben kettőstörést, zöldes/sárga dichroismust mutat, amely tulajdonsággal kapcsolatban világviszonylatban is alapvető kutatásokat folytatott Romhányi [8]. A betegség igazolásának fő támasza a hisztológia. Kosch és Meyer-Rüsenberg [4] szerint a primer generalizált megbetegedések 8%-ában szemészeti érintettség is van. A továbbiakban csak a szemészeti primer lokalizált amyloidosis ismertetését tartjuk feladatunknak. Nem fér az esetismertetésünk keretébe a cornealis, orbitális, stb. ritka megjelenések felsorolása. Sharma és mtsai [9], Patrinelly és Koch [5], Kosch és Meyer- Riisenberg [4], Gupta és mtsa [3] nevét kell megemlítenünk, akik a szemhéjakon, vagy conjunctiván jelentkező amyloidosis egy-egy esetét közölték. A conjunctivalis amyloidosis hátterében előzetesen kialakult trachomát is feltételeznek [5]. Ritkán igen meglepő jelenségeket produkálhat az amyloid lerakódás. Radnótés mtsai [7] könnymirigyben találtak amyloid anyagot. Sharma és mtsai [9] fixált convergens kancsal partetikus külső egyenes szemizmában mutattak ki amyloidot. Blepharoptosis hátterében a tarsalis conjunctivában, tarsusban, a musculus levator superiorban észleltek amyloid lerakódást Borodic és mtsai [1]. A conjunctiva érintettsége nem mindig tumort utánzó formában jelentkezik. Az abnormis lefutású limbális erek substantia propriájában és perivascularisan is kimutatható az anyag. A terápia még a tisztázott alapbetegség ismeretében is nagy gondot okoz mind az orvosnak, mind a betegnek. A konzervatív kezelés csaknem mindig eredménytelennek bizonyul. A szövettanilag nem tisztázott eredetű, kezelési bizonytalanságot okozó krónikus, tumorosus képletek gyógyítása leggyakrabban a következő kérdéseket vetik fel:- krónikus allergiás gyulladásról van szó?- előzetes trauma okozta-e a szekundér gyulladást? - vernális conjunctivitis, vagy- trachomás csomók képét látjuk-e?- másodlagosan kialakuló sarcoma, lymphoma, tumorok tériméi, hialin depozitumok okozzák-e a klinikailag nem definiálható képet? [6] Egyedüli üdvözítő terápiás eljárás még nem létezik. Az ajánlható műtéti beavatkozások sora is véges. Az izolált kis csomók exstirpációja szükséges, de számítani kell arra, és a beteget is fel kell készíteni, hogy recidiva is előfordulhat. Peti és Putterman [2] teljes alsó szemhéj kiirtására kényszerült egy ismételten recidiváló amyloid infdtráció miatt. Az irodalmi adatokat és saját tapasztalatainkat összegezve, leszögezhetjük, hogy a gyógyszerabuzust kerülni kell, és a radikális műtéti beavatkozás sem szükséges. Nem nélkülözhető azonban a beteg teljes belgyógyászati kivizsgálása, mely alapján kizárhatjuk a szisztémás amyloidosis lehetőségét. Saját betegünk kortörténete tanulságos volt számunkra. Kezdetben egyszerű bakteriális fertőzésként, majd allergiásnak vélt krónikus cunjunctivitisként kezelték betegségét. Az eredménytelenség láttán és a szövettani lelet birtokában, az ép szövetet megkímélő „mini” biopszia és az így nyert ép alapszövet cryoapplicatioját alkalmaztuk, mely eredményesnek bizonyult. Köszönetnyilvánítás Köszönettel tartozunk Dr. Molnár Péter egyetemi tanár úrnak a DOTE HJEMC vezetőjének, Pap Lajosné és Besenyei Mária asszisztensnek és Kovácsné Egri Ilona fotósnak az ábraanyag elkészítéséhez nyújtott segítségükért. Irodalom 1. Borodic G. E„ Beyer-Machuke Ch. K., Milian ./., Conte J„ Foster S.: Immunglobulin deposition in localised conjunctival amyloidosis. Am. J. Ophthalmol. 98, 617-622 (1984). 2. Fett D. R., Putterman A. M.: Primary localized amyloidosis presenting as an eyelid margin tumor. Arch. Ophthalmol. 104, 584- 585 (1986). 3. Gupta V. R, Aggarwal R„ Aggarwal S.: Conjunctival amyloidosis:
