Szemészet, 1995 (132. évfolyam, 1-4. szám)
1995-11-01 / 4. szám
262 Szemészet 132 (1995) I. táblázat A cornea elülső dystrophiáinak jellemzői Öröklődés menete Tünetek kezdete Tünetek Klinikai kép Fénymikroszkóp Elektronmikroszkóp Reis-Bücklers dystrophia domináns gyermekkor jelentős látásromlás egyenetlen felszín, kétoldali lépesméz alakú homály basal és Bowmanmembrán destrukciók fibrotikus lamellák göndör filamentumok Thiel-Behnke dystrophia domináns gyermekkor látásromlás, fénykerülés, fájdalom kétoldali térkép alakú homály hyalin szemcsézettség (Masson-trichrom poziti vitás) pálcika filamentumok Grayson-Wilbrandt dystrophia domináns gyermekkor látásromlás, fény kerülés egyenetlen felszín, kétoldali szürkésfehér homály igen vékony epithelium, közte és a Bowman között PÁS pozitív anyag felső stroma érintetlen Rccidíváló nem traumás erózió domináns gyermekkor, fiatal felnőttkor látásromlás, fénykerülés, főleg ébredés után egy- vagy kétoldali centrális bullák vastag cpitheliális hasal membrán epithelium sejtek közötti hemidesmosomák defektusa Keratoconus domináns recesszív gyermekkor, fiatal felnőttkor látásromlás kétoldali centrális ectasia töredezett Bowmanmembrán, vékony irreguláris stroma lamellák vékony, irreguláris lamellák Vogt dystrophia domináns gyermekkor és senium fokozatos látásromlás kétoldali polygonális centrális homály granuláris depozitumok a Bowman-membrán szintjében keratoeytákban vacuolumok, fibri llogran uláris anyag Bowman-membrán destrukcióját okozzák. Ez a folyamat felelős a rccidíváló hám eróziókért és a beteg panaszaiért. A hcgescdés stádiumába érve a fiatal kötőszöveli rostok alakja szabálytalanabbá válik, kettőstörésük, metachromásiájuk csökken. Az így létrejött másodlagos kollagén lamellák, a stroma felső részében elhelyezkedve, egy idő után nyugalomba kerülnek, a betegnek panaszt már nem okoznak. Esetünkben a betegség kezdete (gyermekkor), a beteg életkora (36 év), a klinikai kép (mindkét szaruhártyában centrálisán, szubepitheliálisan elhelyezkedő, körülírt szürkésfehér homályok, köztük tiszta cornea területtel: az endotheliumban pigmentáltság) és a szövettani vizsgálatok alapján az elváltozást a cornea elülső dystrophiái közé soroltuk. A kórkép az elülső szaruhártya dystrophiák közül kétségtelenül a Vogt szemcsés krokodilbőr dystrophiával (Vogt's anterior crocodile shagreen) mutatta a legnagyobb klinikai és patológiai hasonlóságot. Jelentős klinikai és patológiai eltérések miatt mégsem a Vogt dystrophia diagnózisát állítottuk fel. Fő hasonlóság a Vogt szemcsés krokodilbőr dystophiával a betegség kezdete és klinikai képe volt. Fontos különbség az esetünkben észlelt Bowman-membrán és endothelium réteg egyidejű érintettsége volt. Az endothel sejtréteg érintettsége mind klinikai lag. mind szövettanilag kimutatható volt. amit a kóros vimentin expresszivitás is megerősített [9]. További különbség a szövettani vizsgálatokkal igazolt mészlerakódás hiánya, ami az. epithelium alatt és a stroma felső rétegében lerakódva a Vogt dystrophia egyik fő hisztológiai ismérve [11. 13], Hasonló szaruhártya betegség a szemészetben - amely egyszerre kél cornea réteget is érint - az endoepithelialis (Fuchs) dystrophia - amelynek természetesen egész másazetiológiája, klinikopalológiájaés létrejöttének mechanizmusa is. A perforáló keraloplaszlikál éppen az endothelium érintettsége miatt választottuk, szemben a szaruhártya elülső rétegében jelentkező dystrophiák esetén ajánlott lamelláris keratoplaszlikával [11], A klinikai és szövettani vizsgálatok során a legnagyobb nehézséget a differenciáldiagnosztikai szempontok jelentették. Az elülső határhártya dystrophiáinak felosztása nem egységes [5, 6, 15. 16, 17, 18], ezért táblázatban foglaltuk össze a jelentősebb kórképeket, klinikai és szövettani jellemzőiket (7. táblázat). Talán meglepő módon a keratoconus is a táblázatba került. Ennek az az. oka, hogy a szövettani kép a keratoconussal is jelentős hasonlóságot mutatott. Ezért más szerzőkkel együtt szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy megfelelő anamnézis, családi anamnézis hiányában a réslámpás és a hisztológiai vizsgálatok eredménye önmagában nem elegendő a helyes diagnózis felállításához
