Szemészet, 1994 (131. évfolyam, 1-4. szám)
1994-02-01 / 1. szám
Szemészet 131 (1994) 39 A duralis shunt syndroma anatómiai alapját általában veleszületett érmalformatio képezi, a szemészeti tünetek megjelenéséig általában a beteg panaszmentes. Amennyiben a betegnél fellépnek a szemészeti panaszok, a korábban már említésre került tüneteken kívül ultrahanggal, illetve CT-vel a v. ophthalmica superior, továbbá az extraocularis szemizmok árnyékának kiszélesedését tapasztaljuk. A kóros, AV-összeköttetés helye szelektív szubtrakciós angiográfiával mutatható ki. A klinikai diagnózis az angiográfiás kép alapján állítható fel [4,3]. Természetesen az angiográfia elvégzésének vannak a neurológiai rizikói. Néhány esetben az angiográfia elvégzése után a tünetek javulását írták le [9, 11, 15, 16, 17]. Az ún „low-shunt” duralis vascularis malformatio esetén a korábban ajánlott azonos oldali carotis ligatura, illetve az embolizáció ritkán hoz javulást, az esetek többségében azonban spontán javulásra lehet számítani [4]. A feltételezett mechanizmus szerint a sinus cavemosustól hátrafelé eső korlátozott, vagy teljes mértékben elzárt vénás áramlás miatt a sinus cavernosus áramlása az alacsony nyomású állandó artériás összeköttetés miatt előrefelé az orbita felé, pontosabban a v. ophthalmica superior felé fog irányulni. Ily módon az artériás, illetve a normál körülmények között hátrafelé irányuló AV-elfolyás (intracranialis áramlási irány), anterior irányba (orbita felé) terelődik. Tehát a jellegzetes és viszonylag gyorsan fellépő congestiv vascularis szemészeti elváltozásokat nem a korábban is fennálló durális arteriovenosus összeköttetések okozzák (melyek az esetek többségében veleszületettek), hanem a vénás thrombosis miatt alternált irányú vénás keringés. A spontán javulás oka a kollaterális érhálózat kialakulása, ebben az esetben a vascularis congestio mérséklődik, a tünetek oldódnak, a beteg remisszióba kerül. A kollaterális keringés kialakulásának ideje változó, egyeseknél napok, másoknál heteket vesz igénybe a folyamat. A terápia megválasztása az esetek többségében nem egyértelmű és könnyű. A kezelési elvek megválasztásánál támpontul szolgálhat, hogy a direkt típusú, ún. „high flow” CCF-ek esetében a drámai tünetek és a szem funkciójának gyors elvesztési esélye invazív idegsebészeti beavatkozást tesz szükségessé. Angiográfiás vizsgálattal a fistula helye tisztázható és szükség esetén ballon katéteres módszerrel azonnal ki tudják tölteni a megrepedt fistulát, az aneurysma falát, vagy a sinus cavernosust úgy, hogy a carotis keringése megmaradjon. Más esetben a carotis interna ligatúrája válhat szükségessé, az agyi keringés megóvása érdekében kiegészítve, extra-, illetve intracranialis bypass védelemmel. Az indirekt típusú duralis shunt szindróma esetén a spontán javulási tendencia miatt konzervatív, azaz csak tüneti kezelést is választhat a szemorvos. Azonban hangsúlyozzuk, hogy a döntés minden esetben interdiszciplináris jellegű (szemész, idegsebész, neurológus, radiológus konzílium), az etiológia, a klinikai kép, az arterio-venosus összeköttetés típusa, anatómiai lokalizációja alapján. A direkt típusú fistulák kóroktani felismerése általában nem okoz diagnosztikai problémát. Az indirekt típusú összeköttetések azonban a tünetek enyhesége miatt sokáig rejtve maradhatnak. Az ismertetett patogenezis alapján feltételezhető, hogy az indirekt típusú duralis shunt syndroma mint vascularis fejlődési rendellenesség valószínűleg jóval gyakoribb, mint amilyen számban diagnosztizálásra kerül. A spontán javulási tendencia miatt az esetek egy része nem is kerül a szemorvos elé. Kiemelendő, hogy hypertoniás, arterioscleroticus, vagy diabetes mellhúsban szenvedő thrombosisra hajlamos betegek esetén is egyoldali exophthalmus, vénás obstrukcióval járó szemfenéki kép esetén differenciáldiagnosztikailag a hagyományos carotideo-cavernosus direkt összeköttetéseken kívül a duralis shunt syndroma, illetve a teljes v. ophthalmica superior obstrukcióját okozó thrombosis lehetősége is mérlegelendő. Irodalom 1. Merits A. L., Schaiberger C. L., Adler R.: Case report. External carotid-cavernous sinus fistula simulating unilateral Graves ophthalmopathy. J. Comput. Assist. Tomogr. 6, 1006-1009 (1982). 2. Ambler M. W., Moon A. C., Stumer W. Q.: Bilateral carotidcavernous fistulae of mixed types with unusual radiological and neuropathological findings; case report. J. Neurosurg. 48, 117-124 (1978). 3. Vinuela, F. V., Debrun G. M., Fox A. ./., Kan S.: Detachable calibrated-leak balloon for superselective angiography and embolization of dural arteriovenous malformations. J. Neurosurg. 58, 817-823 (1983). 4. Kellner.!. L., SatterfieldD., Dublin A. B.,Lee B. C. P.: Dural carotid cavernous sinus fistulae: Diagnosis, management and complications. Ophthalmology 94, 1585-1600 (1987). 5. De Keizer R. .1. W., Peelers F. L. M.: Traumatic optic atrophy and reversible visual functions after balloon embilazation for carotid cavernous fistula. Neuro-ophthalmology (Amsterdam) 10, 9-18 (1990). 6. Kushner F. II.: Carotid-cavernous fistula as a complication of carotid endarterectomy. Ann. Ophthalmol. 13, 979-982 (1981). 7. Sekhar L. N.. Heros R. C., Kerber C. W.: Carotid cavernosus fistula following percutaneous retrogasserian procedures: report of two cases. J. Neurosurg. 51, 700-706 (1979). 8. Henderson./. W., Schneider R. C.: The ocular findings in carotidcavernous fistula in a series of 17 cases. Am. J. Ophthalmol. 48, 585-597 (1959). 9. Plielps C. D., Thompson H. S., Ossoinig K. C.: The diagnosis and prognosis of atypical carotid-cavernous sinus fistulas, (red-eye shunt syndroma) Am. J. Ophthalmol. 93, 423-436 (1982). 10. Barrow D. L., Spector R. H., Braun I. F.: Classifications and treatment of spontaneous carotid-cavernous sinus fistulas. J. Neurosurg. 62, 248-256 (1985). 11. Grove A. S. Jr.: The dural shunt syndrome. Pathophysiology and clinical course. Ophthalmology 91, 31-44 (1984). 12. Brismar G., Brismar J.: Spontaneous carotid-cavernous fistulas: phlebographic appearance and relation to thrombosis. Acta Radiol. Diagn. 17, 180-192 (1976). 13. Brismar J., Brismar G.: Spontaneous carotid-cabernous fistulas and aseptic cavernous sinus thrombosis - two related disorders. Procedings of the 3rd International Symposium on Orbital Disorders, Amsterdam; September 5-7, 1977. The Hague: Junk, 376-379 (1978). 14. Seeger.l. F., Gabrielsen, T. ()., Gianotta S. L., Lotz P. R.: Carotidcavernous sinus fistulas and venous thrombosis AJNR 7, 141-148 (1980). 15. Palestine, A. G., Younge B. R., Piepgras, D. G.: Visual prognosis in carotid-cavernous fistula. Arch. Ophthalmol. 99, 1600-1603 (1981). 16. Takakashi M., Nakano Y.: Magnification angiography of dural carotid-cavernous sinus fistulae: with emphasis on clinical and angiographic evolution. Neuroradiology. 19, 249-256 (1980). 17. Vinuela F., Fox A..!., Debrun G. M.: Spontaneous carotid-cavernous fistulas: clinical, radiological and therapeutic considerations. J. Neurosurg. 60, 976-984 (1984). 18. Nishijama M., Kamiyama K., Oka N.: Electrothrombosis of spontaneous carotid-cavernous fistula by copper needle insertion. Neurosurg. 14, 400-405 (1984). 19. Sergott R. C., Grossman R. /., Savino P../., Bosley T. M., Schatz N. J.: The syndrome of paradoxical worsening of dural cavernous sinus arteriovenous malformations. Ophthalmology 94, 205-212 (1987). Cím: Dr. Nagy Zoltán Zsolt Semmelweis Orvostudományi Egyetem I. Szemészeti Klinika 1083 Budapest, Tömő u. 25-29.
