Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-03-01 / 1. szám
Szemészet, 130 (1993) 51 6. ábra. Necroticus környezetű, ép praecapillaris egy gyapottépéses gócban. Az endothel sejt, a basalis membrán és a pericyta egyaránt ép. Az érlumen vörösvértestet és vérplazmát tartalmaz (7400x) Szövettanilag valamennyi gyapottépéses góc - eredetétől függetlenül - egységes képet mutat. A retina idegrostrétegében éles határú, körülírt necrosis észlelhető, acut stádiumban a góc centrumát oedemás rostok veszik körül. A perifocalis oedema a belső magvas rétegig terjedő retinális rétegeket a góc mentén a külső rétegek irányába diszlokálja. A góc mellett a ganglionsejtek nagy része elpusztul, szétesik. A necroticus centrumban számos, sejtre emlékeztető megjelenése miatt cytoid bodynak nevezett, az elhalt ganglionsejtek és idegrostok anyagából öszszeállt képlet található. Mind e területekben, mind a perifocalis oedema területében az elhalt sejteket phagocytáló macrophagok mutathatók ki. Az elváltozás egységes szemtükri megjelenése a belső retinarétegek nagymértékű, de körülírt oedemájának tudható be. Késői stádiumban, amikor a góc klinikailag visszafejlődik, a belső rétegekben az elhalt rostoknak és ganglionsejteknek megfelelően vaquolisatio és az eredeti rétegzettség felbomlása észlelhető [6]. A fenti szövettani jellegzetességeket egyaránt leírták traumát követő Purtscher-retinopathiában [2, 4], csontvelő-transplantatio után [3], hypertoniában [4, 8], diabetes mellhúsban [4], szerzett immunhiányos állapotban [4, 9], súlyos anaemiában [4], haematológiai megbetegedésekben [4] és experimentális praecapillaris occlusiót követően [7]. A cytoid bodyk szerkezetét elektronmikroszkópos vizsgálatok tárták fel egyértelműen. Ezek részben hypertoniás, részben experimentális praecapillaris elzárás eredményeként létrejött gyapottépéses gócokon történtek [7, 8]. A sejtszerű testek membrántöredékek halmazainak bizonyultak, melyek tömörebb centrumát, az ún. pseudonucleust a membrantöredékek szoros aggregatiója hozza létre. A perifocalis axonduzzanat, a macrophagok jelenléte és a phagocytosis e módszerrel szintén igazolható volt. A gyapottépéses góc kialakulásának pathomechanismusa nem ismert pontosan. Általában vascularis occlusio klinikai megjelenési formájának tartják. Nagyobb artériás ágak elzáródására azonban nem jellemző, noha ilyen esetben is axonpusztulás és phagocytosis következik be [1,7]. Amennyiben a gyapottépéses góc kialakulása érelzáródásnak tudható be - hypertoniás, diabeteses retinopathia stb. -, az ischaemia praecapillaris szintű [8]. Nem minden esetben szükséges azonban mechanikus érelzáródás a gyapottépéses góc kialakulásához. A HIV-vírus direkt érhatásával magyarázható a retinitistől egyértelműen különböző, tünetszegény gyapottépéses gócok keletkezése AIDS-ben [5,9]. Anaemiában 8 g/100 ml alatti haemoglobin esetében szintén gyapottépéses gócok alakulnak ki [4]. A csontvelő-transplantiót követő, késői, nem recidiva vagy graft versus host reactio eredetű gyapottépéses gócok okaként újabban az egésztest besugárzást és a cyclosporin A kezelést jelölték meg [3]. Ezekben az esetekben a gyapottépéses góc érocclusio nélkül fejlődik ki. Mindezek alapján úgy tűnik, a gyapottépéses góc jelentése - a pathomechanismustól függetlenül - perifocalis oedemával körülvett körülírt axonszétesés, melynek közvetlen hátterében körülírt retinaterület axonalis transportjának heveny károsodása áll [3, 7, 8]. Autoradiographiával a gyapottépéses góc és az axonalis transport zavara közötti kapcsolat igazolható volt [7]. A jelen közleményben ismertetett pancreatitises retinopathia gyapottépéses gócainak klinikai képe és szerkezete az egyéb eredetű gyapottépéses gócokéval lényegében egyezett. Az elváltozást az idegrostréteg különálló, focalis necrosisai és az ezeket övező, perifocalis oedemás területek alkották. A gócok környékén ganglionsejt-pusztulás és az ép, mélyebb retinarétegek diszlokációja volt megfigyelhető. A macrophagok bevándorlása a reparatio kezdeti szakaszát jelezte. Az ismertetett esetben a gyapottépéses gócokban és azokon kívül érelzáródást nem lehetett kimutatni. A hatalmas necrosissal körülvett kiserek teljesen intaktak voltak, vért és vérplazmát tartalmaztak. Mindez egyrészt arra utal, hogy a pancreatitises retinopathia gyapottépéses gócainak kialakulásához nem feltétlenül szükséges érelzáródás, másrészt nyomatékosítja, hogy a gyapottépéses góc elsődlegesen az axonális transport súlyos zavarát, az axonok focalis necrosisát és duzzadását jelenti. Irodalom 1. Ashton N Henkind P: Experimental occlusion of retinal arterioles. Brit. J. Ophthal. 49, 225-234 (1965). 2. Behrens-Baumann W. Scheurer G: Morbus Purtscher. Variationsbreite der klinischen Manifestationen bei 11 Patienten und Überlegungen zur Pathogenese. Klin. Mbl. Augenheilk. 198, 99-107 (1991). 3. Bernauer W, Gratwohl A, Keller A, Daicker B: Microvasculopathy in the ocular fundus after bone marrow transplantation. Ann. Internal Med. 115, 925-930 (1991). 4. Gold DH, Weingeist ТА (szerk.): The eye in systemic disease. JB Lippincott. Philadelphia, 1990. 5. Holland GN: Acquired immunodeficiency syndrome and ophthalmology: The first decade. Am. J. Ophthalmol. 114, 86-95 (1992). 6. Kincaid MC, Green WR, Knox DL, Möhler C: A clinicopathological case report of retinopathy of pancreatitis. Brit. J. Ophthal. 66. 219-226(1982). 7. McLeod D, Marshall J, Kohner EM, Bird AC: The role of axoplasmic transport in the pathogenesis of retinal cotton-wool spots. Brit J. Ophthalmol. 61, 177-191 (1977). 8. Murata M, Yoshimoto H: Morphological study of the pathogenesis of retinal cotton wool spot. Jpn. J. Ophthalmol. 27, 362-379 (1983). 9. QuicenoJI, Capparelli E, SadunAA, MunguiaD, Grant 1, Listhaus A, Crapotta J, Lambert B, Freemann WR: Visual dysfunction without retinitis in patients with acquired immunodeficiency syndrome. Am. J. Ophthalmol. 113, 8-13 (1992). Cím: Dr. Holló Gábor Semmelweis Orvostudományi Egyetem I. Szemklinika 1083 Budapest, Tömő u. 25/27.
