Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)

1993-03-01 / 1. szám

Szemészet, 130 (1993) 31-34

A Semmelweis Orvostudományi Egyetem

I. Szemklinika

(igazgató: Süveges Ildikó egyetemi tanár) közleménye

Az üvegtesti elváltozások szerepe a degeneratio pigmentosa retinae kórismézésében

Milibák T.

Vizsgálataink során kerestük, hogy kimutatható-e az üvegtest elváltozásai között csak a degeneratio pigmentosa retinaere jellemző elváltozás vagy az üvegtesti elváltozások a többihez hasonlóan csak megerősíthetik a betegség gyanúját.

Betegek és módszerek

17 beteg 34 szemét, 10 nőt és 7 férfit vizsgáltunk, átlagéletkoruk 28,3 év. A legfiatalabb 13, a legidősebb 53 éves volt, betegségük átlag 8,3 éve ismert. Három beteg egyéb családtagjai között is előfordult ugyanez a betegség, a többi sporadikus eset volt (I. táblázat).

A szerző 17 ismerten degeneratio pigmentosá-ban szenvedő beteg üvegtesti vizsgálatának ereményeit foglalja össze. Tapasztalatai szerint a betegséghez minden esetben társul üvegtesti elváltozás: az üvegtesti gél kondenzálódik, a gélben sejtes elemek, pigmentek, vattatépésszerű homályok szaporodnak fel, változatos alakzatokban jelentkező arrhegmatogén hátsó üvegtesti leválás alakul ki már fiatal korban is. Tekintettel arra, hogy az üvegtesti elváltozások gyakorlatilag minden betegnél észlelhetők, sokszor több évvel is megelőzhetik a szemfenéken található egyéb elváltozások kialakulását, az üvegtesti vizsgálatoknak jelentős szerepük lehet a diagnózis megállapításában.

Kulcsszavak: degeneratio pigmentosa retinae, üvegtesti elváltozások, biomikroszkópos vizsgálatok

The role of the alterations of the vitreous body in the diagnosis of retinitis pigmentosa

The author presents the results of a study of 17 patients with retinitis pigmentosa. Alterations of the vitreous body as condensation of the vitreous gel, gray cells and pigment granules and cotton-wool opacites in the gel, various types of arrhegmatogenous posterior detachment of the vitreous body can be seen even by the youth as well. Because the vitreous changes are practically universal and can be seen years before any other signs of the fundus, the vitreous examination may play an important role in the diagnosis of retinitis pigmentosa.

Keywords: retinitis pigmentosa, vitreous body alterations, biomicroscopic examination

Bevezetés

A degeneratio pigmentosa retinae a látóhártya leggyakrabban előforduló disztrófiás elváltozása [8]. Míg a kórképre legjellemzőbbnek tartott csontsejt alakú pigmentek vagy a papillaelváltozások az irodalmi adatok szerint egyáltalán nem tekinthetők a betegség obiigát jeleinek [8], addig a kevésbé hangsúlyozott üvegtesti elváltozások gyakorlatilag minden betegnél előfordulnak [8, 10,11, 14]. Sok esetben az üvegtesti eltérések évekkel megelőzik az egyéb szemfenéki elváltozásokat [5, 8]. A betegség korai felismerésének jelentősége van a fiatal betegek pályára irányítása, későbbi életének megszervezése érdekében. Tekintettel arra, hogy üvegtesti elváltozás gyakorlatilag minden betegnél kimutatható, a betegség egyebekben rendkívül változatos formákban jelenik meg [8], az üvegtesti vizsgálatoknak az eleetrophysiológiai vizsgálatok mellett fontos szerepük van a betegség korai kórismézésében.

I. táblázat

17 beteg kórelőzményi adatai

Név

Nem

Kor/év

Családi

anamnesis

Betegség

fennállása/év

1. K. T.

f

50-1

2. H. M.

n

13-7

3. K. J.

n

44-7

4. K. G.

f

18

+

5

5. M. A.

f

16-8

6. K. F.

f

53-10

7. W. M.

n

26-7

8. K. Gy.

n

49-8

9. F. B.

n

30-5

10. N. L.

f

18-5

11. K. R.

n

16-10

12. Cs. K.

n

15-15

13. H. N.

n

13-10

14. L. J.

n

11

+

5

15. T. K.

n

41-3

16. V. J.

f

49-30

17. K. A.

f

19

+

5

A betegség“ kórizmésésében Newsome [8] monográfiájában megadott kritériumokat követtük. Aphakiás, diabeteses betegeket nem vettünk fel a vizsgáltak közé.

Vizsgáltuk az obligátnak tartott elváltozások előfordulását: a retinális erek szűkületét, a macula elváltozásait, az equatortáji pigmentcsökkenést, az üvegtesti elváltozásokat, de tekintettel voltunk az esetleges lencse- és papillaelváltozásokra is.

A funkció eltérései közül a hemeralopiás panaszok jelenlétét, az adaptációt, a Goldmann-látóteret, az ERG-t, látásélesség elváltozásait, a myopia jelenlétét és fokát, illetve az esetleges halláscsökkenést vizsgáltuk. Rögzítettük azt is, ha családi halmozódás lépett fel. Az üvegtesti vizsgálatokat biomikroszkópos módszerrel, Haag-Streit réslámpával és +90 D-ás vagy Quadrasphericus funduslencsével végeztük.

Eredmények

A betegségre feltétlenül jellemző, obligátnak tartott retinális elváltozások közül a retinális erek kisebb-nagyobb fokú szűkületét, a maculában reflex-eltéréseket vagy kisebb-nagyobb fokú oedemát, az equatortájon pigmentcsökkenést, az üvegtestben enyhébb vagy kifejezettebb kóros eltérést minden esetben észleltünk. A retinán csontsejt alakú pigmentet nem találtunk min-