Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)

1993-08-01 / 3. szám

Szemészet, 130 (1993) 177

3. ábra. N. A. jobb fundusa, 1992 április. A hamartoma nagysága nem változott, de a glia elemek zsugorodása következtében a papillomaculáris erek még kihúzottabbak lettek, s az alsó és felső nagy temporális értörzsek közelebb kerültek egymáshoz. A laesio közepén apró hyalinos degeneráció keletkezett

thel sejtekből állnak [1,6,8,15]. Fontés mtsai [2] 53, Hayasaka és mtsai [5] 9, míg Schachat és mtsai [13] 41 összegyűjtött eset elemzése alapján a papilla környéki manifesztációt találták a leggyakoribbnak (70% körül). A macularis forma ritkább (25% körül), s a perifériás a legritkább (5-7%). Laqua és Wessing [6] a juxtapapillaris és a macularis formát két különböző laesiónak tartják. Vizsgálataik szerint a juxtapapillaris laesio a retina rétegeinek dezorganizációjával és a pigmentsejtek intraretinális migratiojával jár, míg a maculáris formában a retina megvastagodik ugyan, de szerkezete nem bomlik fel, és a pigmentsejtek nem vándorolnak rétegei közé. Mások a két formát egyazon betegségnek tartják [3, 8]. A macularis forma nem mutat növekedést [3, 6, 7, 13], míg a juxtapapillaris manifesztáció lassan progrediálhat [1, 2,11,15].

Esetünk a ritkább macularis forma típusos képét mutatja, annak összes jellemző fluorescein angiographiás tünetével együtt. Ezek: a laesio területén tortuosus, azon túl jellegzetesen kihúzott, egyenes lefutású retinaerek, a hamartoma saját, dús erezete, mely a festéket átereszti, cystoid űrök és subretinális pigmentáció, mely a háttér fluorescenciát blokkolja.

A 8 éves követési idő alatt betegünk jelentős testi növekedése ellenére a laesio nagysága és erezete nem változott, módosult viszont a retinális erek tortuositása, az alsó és felső temporális érágak közelebb kerültek egymáshoz, és a laesio centrumában apró hyalinos degeneráció alakult ki (3. ábra). Mindezek alapján feltételezzük, hogy az erek tortuosussá válásáért nem a retina rétegeinek keveredése felelős elsősorban, ahogy azt Laqua és Wessing [6] feltételezte, hanem a hamartoma retinális részének és az epiretinális membránnak lassú zsugorodása. így elképzelhető az is, hogy a hamartoma kialakulásakor a retina erei még nem voltak tortuosusak, csak később váltak azzá.

A juxtapapilláris és a perifériás forma nem zárja ki a jó látásélességet, de idővel a glia elemek kontrakciója miatt a retina vongálódik, a vízus romolhat [7]. Betegünk kezdetben is igen rossz vízusán a glia elemek zsugorodása már nem változtatott.

Típusos esetben a diagnózis felállítása nem nehéz, ha gondolunk a kombinált hamartoma lehetőségére. Igen fontos elkülöníteni retinoblastomától, malignus melanomától, melanocytomától és Toxocara uveitis granulomás formájától [1, 3, 8]. Ebben a fluorescein angiographia jelentős segítséget nyújt.

A stacioner esetek kezelést nem igényelnek. Ha a korábban jó vízus jelentősen megromlik, annak javítása érdekében a zsugorodó epiretinális membrán eltávolítása vitrectomiával megkísérelhető [12]. Ha azonban a vízus hosszabb ideje rossz, és cystoid űröket mutat az angiogram, a vitrectomia szerepe is erősen limitált [7].

Köszönetnyilvánítás

Köszönetemet fejezem ki dr. Antalfi Bálintnak (BM Egészségügyi Szolgálat) a patológiai vonatkozásokban nyújtott konzultatív segítségéért.

Irodalom

1. Cardeli BS, Starbuck MJ: Juxtapapillary hamartoma of retina. Brit.

J. Ophthalmol. 45, 672 (1961).

2. Font RL, Moura RA, Shetlar DJ, Martinez JA, McPherson AR: Combined hamartoma of sensory retina and retinal pigment epithelium. Retina 9, 302 (1989).

3. Gass JDM: An unusual hamartoma of the pigment epithelium and retina simulating choroidal melanoma and retinoblastoma. Trans. Am. Ophthalmol. Soc. 71, 175 (1973).

4. Good WV, Erodsky MC, Edwards MS, Hoyt WF: Bilateral retinal hamartomas in neurofibromatosis type 2. Brit. J. Ophthalmol. 75, 190(1991).

5. Hayasaka S, Kanamori M, Furuse N, Ugomori S, Setogawa T: Combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium of the juxtapapillary retina and optic disk. Ophthalmologica (Basel) 197, 42(1988).

6. Laqua H, Wessing A: Congenital retino-pigment epithelial malformation, previously described as hamartoma. Am. J. Ophthalmol. 87, 34 (1979).

7. McDonald HR, Abrams GW, Burke JM, Neuwirth J: Clinicopathologic results of vitreous surgery for epiretinal membranes in patients with combined retinal and retinal pigment epithelial hamartomas. Am. J. Ophthalmol. 100, 806 (1985).

8. McLean EB: Hamartoma of the retinal pigment epithelium. Am. J. Ophthalmol. 82, 221 (1976).

9. Palmer ML, Carney MD, Combs JL: Combined hamartomas of the retinal pigment epithelium and retina. Retina 10, 33 (1990).

10. Remenár L, Pál M: A sclerosis tuberosa szemfenéki tünetei. Szemészet 104, 216 (1967).

11. Rosenberg PR, Walsh JB: Retinal pigment epithelial hamartoma - unusual manifestations. Brit. J. Ophthalmol. 68, 439 (1984).

12. Sappenfield DL, Gitter KA: Surgical intervention for combined retinal-retinal pigment epithelial hamartoma. Retina 10, 119 (1990).

13. Schachat AP, Shields JA, Fine SL, Sanborn GE, Weingeist ТА, Valenzuela RE, Brücker AJ: Combined hamartomas of the retina and retinal pigment epithelium. Ophthalmology 91, 1609 (1984).

14. Sivalingam A, Augsburger J, Perilongo G, Zimmerman R, Barabas G: Combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium in a patient with neurofibromatosis type 2. J. Pediatr. Ophthalmol. Strab. 28, 320 (1991).

15. Vogel MH, Wessing A: Die Proliferation des juxtapapillären retinalen Pigmentepithels. Klin. Mbl. Augenheilk. 162, 736 (1973).

Cím: Dr. Vincze Péter

3501 Miskolc, Pf. 187.