Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-08-01 / 3. szám
Szemészet, 130 (1993) 171 kívánjuk, hogy direkt (conjugált) bilirubinaemiával járó, elhúzódó csecsemőkori sárgaság esetén a szemorvosi lelet az elkülönítő diagnózisban döntő lehet, ezért ilyen esetben célszerű a szaruhártya biomikroszkópos vizsgálatát és a csarnokzug vizsgálatát elvégezni, az intraocularis nyomást megmérni. A szindróma ugyanis nagy valószínűséggel gyakoribb, mint amit az irodalom tükröz [4]. Irodalom 1. Alagille D, Habib E, Thamassin N: L’atrésie des voies biliaries intrahepatiques chez l’infant. Journées Parisiennes de Pédiatric, Paris, Ed. Medicales Flammarion, 301 (1969). 2. Alagille D, Gautier M, Habib E, Dommergues J: Les données de la biopsie hepatique pre et per operatoire. Arch. Franf. Péd., 26, 283 (1969). 3. Alagille D, Odievre M, Gautier M, Dommergues J: Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur. J. Pediatr. 86, 63 (1975). 4. Alagille D, Estrada A, Hadchouel M, Gautier M, Odievre M, Dommergues J: Syndromic paucity of interlobular bile ducty (Alagille syndrome or arteriohepatic dysplasia). Review of 80 cases. J. Pediatr. 110, 195 (1987). 5. Johnson B: Ocular pathologic features of arteriohepatic dysplasia (Alagille’s syndrome). Amer. J. Ophthal. 110, 504 (1990). 6. KanskiJ: Clinical Ophthalmology Butterworths. London, Boston, Singapore, Sydney, Toronto, Wellington Secon Edition 226 (1989). 7. LaBrecque D, Mtiros F: Autosomal dominant transmission of arteriohepatic dysplasia to four generations of a single kindred. Clin. Res 30, 285 (1982). 8. LaBreque D, Mitros F, Nathan R, Romanchuk K, Jüdisch G, El- A7!Our>’G.Fourgenerationsofarteriohepaticdysplasia.Hepatology2, 467(1982). 9. Lang G, Naumann G: Keratoconus bei Alagille Syndrom Klin. Mbl. Augenheilk. 198, 555 (1991). 10. Mayer U, Grosse К: Zur Klinik und Verebung der Augensymptome bei arteriohepatischer Dysplasie. Klin. Mbl. Augenheilk. 180, 293 (1982). 11. McKusick V: Mendelian inheritance in man. Seventh edition. The Johns Hopkins University Press Baltimore, London 140 (1986). 12. Puklin J, Riely C, Simon R, Cottier E: Anterior segment and retinal pigmentaryabnormalitiesinarteriohepaticdysplasia. Ophthalmology 88, 337 (1981). 13. Riely C, Cottier E, Jensen P, Klatskin G: Arteriohepatic dysplasia: A benign syndrome of intrahepatic cholestasis with multiple organ involvement. Annals of Internal Medicine 91, 520 (1979). 14. ShuImanS, HyamsJ, GuntaR, Greenstein R, Cassidy S: Arteriohepaticdysplasia(AlagilleSyndrome): Extreme variability amongaffected family members. Amer. J. Medical Genetics 19, 325 (1984). 15. Traboulsi E, LustbaderJ, Lemp M: Keratoconus in Alagille’s syndrome. Amer. J. Ophthal. 108, 332 (1989). 16. Watson G, Miller V: Arteriohepatic dysplasia. Familial pulmonary arterial stenosis with neonatal liver disease. Arch. Dis. Child. 48,459 (1973). Cím: Dr. Rigó Gyula DOTE Szemklinika 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98.
