Szemészet, 1992 (129. évfolyam, 1-4. szám)

1992-06-01 / 2. szám

Szemészet, 129 (1992) 39

2. ábra: A 16 x nagyítású HE festett metszeten az utóbbi átmenet jobban látszik. Itt a basophil-sejtek mellett nagyobb árnyéksejtek mutatkoznak mag nélkül. Csak a sejtmembrán maradt meg. Átmeneti sejtek az árnyéksejtek szélénél láthatók. Többmagvú idegentest típusú óriás sejtek is észlelhetők a kétféle sejt átmenetének határán.

Megbeszélés

A pilomatrixoma gyermekkorban, vagy fiatal felnőttkorban alakul ki (4, 9, 7, 11, 17, 14). Általában a 20. év előtt jelentkezik. A periorbitálisan elhelyezkedő tumorok leggyakrabban a szemöldökívben, a felső szemhéjban alakulnak ki (19, 20, 22, 17). Azevado és mtsai (2) ritka lokalizációjú esetet közöltek. Ötvenegy éves férfi betegük corneális fekélyét a felső tarsalis conjuctivában kifejlődött daganat okozta, mely ectopiás hajfollikulusból fejlődött ki. Szintén ritka, a Boniuk és Zimmerman

(4) által közölt 4 alsó szemhéji lokalizációjú megbetegedés is. Hasonló esetekkel Nover és mtsai (15), O’Grady és Sporel (16) találkoztak.

A daganat a bőrrel összekapaszkodik, az alapján viszont jól elmozdítható. Ebből arra lehet következtetni, hogy a bőr rétegeiből lefelé migráló sejtek képezik a tumorszövetet (7, 9,11). Lassan, folyamatosan, de olykor ugrásszerűen növekszik. A mitozist kiváltó okot még nem ismerjük. Tömöttsége nő, ez a meszesedés mértékének fokozódását jelzi, gyakran krétafehér csomók formájában. Gyulladásos jeleket utánozhat a daganatban létrejött vérzés. Ilyenkor a bőr rózsaszínű lesz, a tumor megduzzad és enyhe fájdalom jelentkezhet (7).

A tumor szöveti jellemzőit ismertető szerzők szerint (4, 7, 9, 11,17,18,23) a következő hisztológiai jeleket kell keresni:

1. A kötőszöveti szeptumokkal átszőtt daganatokat kétféle sejttípus alkotja, a) basophil típusú nagymagvú sejtek, b) egy úgynevezett árnyéksejt ködös, felhős centrummal.

2. Esetenként idegentest típusú, többmagvú óriássejtek is felismerhetők.

3. Átmeneti sejtek, melyeknek széteső magva mellett eosinophil cytoplasma jelenik meg.

4. Később meszesedés, porcosodás, csontosodás jelentkezhet.

5. Nem ritkán a tokon belül vérzés jöhet létre.

A klinikai és szöveti jelenségek után a tumor feltételezett eredetéről kell néhány szót szólni. Boniuk és Zimmerman (4) elképzelése szerint a tumor a hajsejtek mátrixából alakul ki. A keratocyták differenciálódása során primitív pluripotens sejtek vándorolnak a felszínről a mélybe (3,8, 23). Hogy milyen ismeretlen faktor hatására jön létre az a kóros állapot, amely során a

differenciálatlan hajsejtekből szabálytalan elrendezettségű hajsejtek, illetve szőrsejtek alakulnak ki, ma még nem tudjuk. Mint ahogy arra sincs pontos magyarázat, hogy a basal sejtekből miként alakulnak ki az átmeneti, illetve a jellegzetes árnyéksejtek. Az tény, hogy degenerálódás a szöveti történések fő momentuma. A feltételezett elvet látszik igazolni az az elektronmikroszkópos vizsgálat, mely során hajmatrixsejtekben perinucleárisan ugyanolyan tonofilamentumok láthatók, mint az árnyéksejtekben, illetve hisztokémiai vizsgálatok mindkét sejtféleségben szulfhidril- vagy diszulfid-affinitást mutatnak, polarizált fényben pedig hasonló törési mutatókat produkálnak (11). Érdekes jelenséget figyelt meg Holmes (10) 1967-ben. A haj belső rétegeiben citrullin pozitív keratin mutatható ki. Az árnyéksejtek keratinjában lévő citrullin is pozitív, míg az epidermisben kimutatható keratin citrullin negatív (11). 1984-ből származik Nizumo és mtsai (13) spektrofotometriás vizsgálatai, melyek Ca-foszfát jelenlétét igazoló abszorbciós csíkokat mutatnak ki pilomatrixomában, míg epidermális eredetű epitheliomákban Ca-foszfát soha nincs jelen.

Ezen megfigyeléseik alapján igazoltnak vélik, hogy a pilomatrixoma valóban a haj, a szőr matrix sejtjeiből ered és a pilomatrixoma elnevezés is jogos.

A differenciáldiagnózisban adódó tévedések sorát Perez és Nicholson összegezte. Leggyakrabban az epidermális cystától kell elkülöníteni. Ez azonban idősebb korban keletkezik, és a hajfollikulus nyílásában keratotikus kis csomó látható. A dermoid cysta soha nem tapad a bőrhöz, de az alapjáról nem mozdítható el (17, 18). Adenoma, adenocarcinoma, rhabdomyoma, rhabdomyosarcoma, xantogranuloma képezhetik még a tévedés alapját. Sőt még meibomitis hátterében is állhat pilomatrixoma. Fuchs és Fuchs (9) osteomával, fibromával, angioleiomyomával egészítették ki a sort.

Fiatal betegünk kortörténetének ismertetésére a betegség ritka előfordulása jogosíthatott fel. Ha egyáltalán gondoltunk volna e ritka tumor lehetőségére, a műtéttől a szövettani lelet kézhezvételéig némileg nyugodtabban várakozhatott volna az eredményre mind a beteg, mind az orvos, hiszen végül is fiatal felnőtt vagy gyermek daganatos megbetegedéséről van szó.

Irodalom

1. Ashton N: Benign calcified epithelioma of eyelid. Trans. Ophthal. Soc. (U. K.) 71, 301 (1951). 2. de Azevedo M, Milani J, de Souza E, Nemer R: Pilomatrixoma. An unsual case with secondary corneal ulcer. Arch. Ophthal. 103/4, 553 (1985) 3. Bingul O, Graham J, Helwig R: Pilomatrixoma ((calcifying epithelioma) in children. Pediatrics 30, 233 (1962) 4. Boniuk M, Zimmerman L.: Pilomatrixoma of the eyelid and eyebrow. Arch. Ophthal. 70, 399 (1963). 5. Braguehaye és Sourdille cit. Langrange F: Tumeurs dévelopées aux dépens du tissu épithélial (cornes, kytes, adenomas, épithélioma, carcinomes in Langrange F: Traité des Tumeurs de l’oeil de Porbite et des annexes. Paris. G. Steinheil. 2 730 (1904). 6. Doxanas M, Green W, ArentsenJ, Elsas F.: Lid lesions of childhood: A histopathologic survey at the Wilmer Institute (1923-1974). J. Pediatric Ophthalmol. 13/1 1 (1976). ). Duke-Elder A: Benign calcified epithelioma of Malherbe (Pilomatrixoma) in System of ophthalmology. Disease of the eyelids. London. Henry Kimpton. XIII/ 1, 416 (1974). 8. Forbis R, Helwig E: Pilomatrixoma (calcifying epithelioma). Arch. Dermatol. 83, 606 (1961). 9. Fuchs U, Fuchs M: Pilomatrixom. Folia Ophthalmol. 13, 171 (1988). 10. Holmes E: A histochemical test for citrulline. Arch, ophthal. 51, 553 (1967). 11. KleenekJ: Pilomatrixoma (epithelioma calcificans Malherbe). Acta ophthal. 51, 692 (1973). 12. Malherbe A, Chenantois I: Note sur l’épithéliome calcifédes glandes sébacées. Prog. med. (Paris). 8, 826(1880). 13. MizunoA, Imái Y, Horiuchi T: Infrated spetroscopic analysis of materials from calcified epithelioma. Jap. J. Ophthal. 28/2, 176 (1984). 14. Mohlenbeck F: Pilo-