Szemészet, 1991 (128. évfolyam, 1-4. szám)
1991-09-01 / 3. szám
Szemészet, 128 (1991) 103-106 Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikájának (igazgató: Süveges Ildikó, egyetemi tanár) közleménye Plagiocephaliával társuló musculus obliquus superior alulműködés Deák Andrea és Tari Emese A plagiocephalia craniofacialis abnormalitás, melyet a corona varrat idő előtti féloldali összezáródása okoz csont és lágyrészdeformitásokat hozva létre. A csontdeformitás lényege az azonos oldali homlokcsont laposodása, az ellenoldali kidudorodása. A lágyrészdeformitások között látóidegkárosodás, proptosis, ptosis és a kancsalság különböző formái gyakoriak. A szerzők 3 esetet ismertetnek, ahol vertikális deviációt észleltek a csontdeformitás következtében. A feltételezett ok a hátrább helyeződött trochlea, a megrövidült és desaggitalizálódott musculus obliquus superior. A csontdeformitás oldalán ez az izom alul, a musculus obliquus inferior túlműködött következményes torticollissal. Pleoptikai kezeléssel és a musculus obliquus inferior myectomiájával kielégítő funkcionális és kozmetikai eredményt értek el, beleértve a torticollist is. Kulcsszavak: plagiocephalia, musculus obliquus superior paresis, torticollis Superior oblique muscle underaction associated with plagiocephaly Plagiocephaly is a craniofacial abnormality related to the premature closure of the coronal suture of the calvaria, causing multiple bony and soft tissue abnormalities. The bony abnormality includes ipsilateral forehead retrusion and contralateral forehead protrusion. Among the soft tissue deformities, the optic neuropathy, proptosis, ptosis and different type of strabismus are frequent. The authors describe 3 strabismus cases with vertical deviation related to plagiocephaly. The explanation of the vertical deviation is the retruded trochlea and the “desagittalization” of the superior oblique muscle. The underaction of this muscle at the side of forehead retrusion and the inferior oblique muscle overaction can be observed with torticollis. The pleoptic treatment and the surgical repair (inferior oblique muscle myestomy) achieved acceptable functional and cosmetic results also in cases with torticollis. Keywords: plagiocephaly, superior oblique muscle palsy, torticollis A plagiocephalia izolált craniofaciális dysostosis, amit a calvaria corona varratának idő előtti féloldali összezáródása okoz. Ez az abnormalitás csontdeformitásokat és lágyrészelváltozásokat hoz létre. A csontdeformitás az ipsilaterális homlok benyomatát, a kontralaterális homlokcsont kidudorodását, valamint a zygomaticus és occipitalis csont laposodását jelenti. A lágyrészelváltozások között látóideg-károsodás, proptosis, ptosis és a kancsalság különböző formái gyakoriak (7, 12, 16). A betegség etiológiája ismeretlen, egyes szerzők embrionális defektusnak tartják (16). Kísérletesen cyclophosphamiddal és oxigénhiánnyal hoztak létre intrauterin manifesztálódó craniofacialis dysmorphiat (15). Mások az oxy-, scapho-, platy-, trigonocephaliaval, hypertelorizmussal együtt a craniostenosisok közé sorolják (7). Munkánk célja, hogy felhívjuk a figyelmet erre a ritkán felismert kórképre. Részletezzük a lehetséges pathomechanismust, amely magyarázatot adhat a csontosodási és szemmozgászavar közötti összefüggésre. Anyag és módszer A Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikáján az utóbbi 3 évben újonnan jelentkezett 2128 gyermek között 6 esetben észleltünk plagiocephaliát. A 4 lány és 2 fiú kora 9 hónap és 6 év között volt. A részletes orthoptikai vizsgálat során 5 gyermeknél észleltünk vertikális deviációt torticollissal. Egy gyermeknél a plagiocephalia enyhe fokú volt, egyéb eltérést nem is találtunk. Minden esetben észleltük az egyik oldali homlokcsont laposodását, a szem ezen az oldalon látszólag promineált. Az 5 egyéb tünetet is mutató beteg a fejét az ép oldal felé hajtotta. Szemmozgásvizsgálattal túlmúködő musculus obliquus inferiort és alulműködő musculus obliquus superiort találtunk az érintett oldalon. A Bielschowsky fejhajtási teszt pozitív volt. A három legérdekesebb, egyedi jellegzetességeket is mutató esetet részletesen is ismertetjük. Első eset: Négy és fél éves leány, akit 1987 júliusában vizsgáltunk először. Fejét balra hajtotta, a jobb oldalon plagiocephaliát észleltünk. Visusa jobb szemén +1,0 sph +2,5 cyl 25° 0,3; bal szemén +2,5 sph 1,0. Primér szemállásban távolra 8°, közeire 10° jobb hypertropia és 3° jobb esotropia volt mérhető. Motilitásvizsgálat során a jobb oldali musculus obliquus inferior túl-, a musculus obliquus superior pedig alulműködött. A Bielschowsky-teszt jobbra hajtott fejnél pozitív volt. A torticollis a jobb oldali szem zárására megszűnt. A látókérgi kiváltott válasz és az elektroretinogramm-eltérést sem az első vizsgálatnál, sem a további ellenőrzések során nem mutatott. A torticollis mellett a beteg anomális retinalis korrespondenciát (ARC) jelzett Bagolini-féle striált üveggel. Suppressiót találtunk a fej egyenes helyzetében. Kezelésként teljes korrekció mellett 1:6 arányú faciális occlusiót alkalmaztunk. A visus 11 hónap alatt 0,8-re javult. Ekkor a jobb oldalon a musculus obliquus inferioron distalis myectomiát végeztünk (8,10). A műtét után a torticollis jelentősen csökkent, primér szemállásban jó kozmetikai eredmény mellett 3° jobb hypertropiát, 2° jobb esotropiát észleltünk ARC-vel. Az amblyopia visszatérésének megelőzésére alternáló penalizációt alkalmaztunk (14). (1. ábra, 2. ábra, 3. ábra)
