Szemészet, 1991 (128. évfolyam, 1-4. szám)
1991-06-01 / 2. szám
76-78 Szemészet, 128 (1991) A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (igazgató: dr. Alberth Béla) közleménye A Sjögren-szindróma koppenhágai kritériumai Berta András Összefoglalás A szerző ismerteti a Sjögren-szindróma és a keratoconjunctivitis sicca diagnosztizálására 1986-ban Koppenhágában kidolgozott szempontrendszert, az ajánlott vizsgálómódszereket, normál értékeket, és a szempontrendszerrel a debreceni Szemklinikán négy év alatt szerzett tapasztalatokat. A tapasztalatok szerint e kritériumrendszer alkalmasnak látszik a Sjögren-szindróma és a keratoconjunctivitis sicca diagnosztizálására, használata segítheti a határesetek elbírálását, a megfelelő therapia kiválasztását, és az e betegségcsoporttal kapcsolatos egységes szemlélet kialakítását. Kulcsszavak: Sjögren-szindróma, Keratoconjunctivitis sicca, diagnózis, therápia. The Copenhagen Criteria for Sjogren’s Syndrome András Berta, M. D. The author describes the diagnostic criteria that were worked out for the diagnosis of Sjogren’s syndrome and keratoconjunctivitis sicca in Copenhagen in 1986, along with the recommended diagnostic methods, the normal values, and the experiences gained with these criteria at the Department of Ophthalmology of the Medical University of Debrecen during the past 4 years. According to these experiences the Copenhagen criteria seem to be suitable for the diagnosis of Sjogren’s syndrome and keratoconjunctivitis sicca. Their use can help the proper judgement of borderline cases, the choice of suitable forms of therapy, and the uniformization of views concerning this group of diseases. Keywords: Sjogren’s syndrome, keratoconjunctivitis sicca, diagnosis, therapy. A Sjögren-szindrómának jelenleg nincs nemzetközileg elfogadott, mindenki által használt diagnosztikus kritériumrendszere. Ezzel magyarázható az, hogy a különböző szerzők, munkacsoportok, kutatóhelyek által Sjögren-szindrómásnak nevezett betegek egymástól sok szempontból különböznek. Ezek az eltérések abból erednek, hogy a különböző szerzők más objektív vizsgáló módszereket használnak; a normális és kóros közötti határvonalat máshol húzzák meg; a betegek szubjektív panaszait, valamint a monoszimptómás és oligoszimptómás eseteket eltérően ítélik meg. Az 1986 májusában Koppenhágában tartott, Sjögren-szindrómával foglalkozó, nemzetközi szeminárium résztvevői kísérletet tettek egy nemzetközi diagnosztikus szempontrendszer kidolgozására (1, 2). A javaslatokat 4 munkacsoport dolgozta ki, melyek egy skandináv (3), egy görög (4), egy japán (5) és egy amerikai (6), autoimmun betegségekkel foglalkozó kutatóközpontot képviseltek. Bár mindenki számára megnyugtató szempontrendszert elfogadni nem sikerült, az ott megfogalmazott diagnosztikus kritériumokat a szerzők többsége azóta is alkalmazza. E diagnosztikus szempontrendszer „A Sjögren-szindróma koppenhágai kritériumai” (The Copenhagen Criteria of the Sjogren’s syndrome) elnevezést kapta (3). E kritériumrendszer legfontosabb jellegzetessége, hogy szempontjai kizárólag objektív vizsgálati eredményeken alapulnak. Az értékelésből a korábbi szempontrendszerekben szereplő, nehezen objektivizálható, klinikai tünetek és a betegek által értékelendő ún. szubjektív teszték kimaradtak. A diagnosztikus rendszer másik jellegzetessége az egyszerűség. A Sjögren-szindróma diagnózisának felállításához viszonylag kevés, egyszerű, gyors klinikai vizsgálat elvégzésére van szükség, melyek nem igényelnek speciálisan felszerelt laboratóriumot. A szempontrendszer célja az, hogy mindenhol alkalmazható legyen, és a különböző országokban és különböző szakterületeken dolgozó klinikusok által kezelt és kutatók által vizsgált betegek nemzetközi szinten is összevethetők legyenek. A diagnosztikus kritériumrendszer harmadik sajátsága a hármas tagozódás. A diagnosztikus szempontok hármas csoportokat alkotnak, és általában érvényes az, hogy egy kérdés eldöntéséhez, egy diagnózis felállításához három szempont közül legalább kettő érvényesülése szükséges és elégséges. E hármas tagozódás a szempontrendszer gyakorlati alkalmazását jelentősen megkönnyíti. A koppenhágai kritériumok szerint primer Sjögren-szindrómások azok a betegek, akiken a keratoconjunctivitis sicca és a xerostomia egyidejűleg fennáll akkor, ha más krónikus gyulladásos kötőszöveti vagy autoimmun betegségben nem szenvednek. Ha a keratoconjunctivitis sicca és a xerostomia közül valamelyik egyedül, vagy a másikkal együtt olyan betegen fordul elő, aki az általános és laboratóriumi vizsgálatok alapján krónikus gyulladásos kötőszöveti vagy autoimmun betegségben szenved, akkor az eset kimeríti a szekunder Sjögren-szindróma kritériumait. A keratoconjunctivitis sicca (KCS), a xerostomia és a valamilyen kötőszöveti vagy autoimmun betegség olyan hármast alkot, melyek közül bármely kettő megléte elegendő a Sjögren-szindróma diagnózisának felállításához. A különbség csak abban van, hogy a kötőszöveti vagy autoimmun betegség nélkül jelentkező KCS és xerostomia esetén önálló autoimmun betegségnek számító, primer Sjögren-szindrómáról, míg más krónikus kötőszöveti betegséghez társuló KCS és/vagy xerostomia esetén szekunder Sjögren-szindrómáról beszélünk (1. ábra). Keratoconjunctivitis siccásnak tekinthetők azok a betegek, akiken az alábbi három teszt közül legalább kettő kóros értéket mutat: 1. A Schirmer I. teszt értéke < 10 mm/5 min. 2. A könnyfilm felszakadási ideje (break up time, BUT)< 10 sec. 3. A szaruhártya festődése a van Bijsterveld-skálán > 4 pont. A Schirmer I. tesztet, az előírásoknak megfelelően, standard Schirmer-papírral kell végezni (Cooper Lab. s, USA; SMP Int., Anglia). A papírcsíknak az egyik végén behajtott, 5 mm hosszú részét az alsó szemhéj külső harmada és a bulbus közé kell illeszteni. Vizsgálat közben a beteg nyitva tartja a szemét és kissé felfelé néz. Fontos, hogy a könnyszekréciómérés mindig 5 percig tartson, mert a szekréciósebesség a vizsgált periódus során is változik (7, 8, 9,10). A könnyfilmfelszakadási idő mérése 1 csepp 1%-os Na-fluoresceinát szembe cseppentése után, réslámpával, cobaltkék színszűrőn át vizsgálva történik. A beteget megkérjük, hogy
