Szemészet, 1990 (127. évfolyam, 1-4. szám)

1990-11-01 / 4. szám

Human esetünk histopathológiája analóg a 2. kísérleti állatéval, ahol a stroma kialakult, de vékonyabb a normálisnál és a szálagos összeköttetés is megtalálható a lencsefelszín és a cornea hátsó felszíne közt.

A fenti esetismertetésekkel e ritka fejlődési rendellenesség különböző súlyossági formáinak klinikai képét kívántuk bemutatni. A kísérletes modellek és a human szövettani vizsgálatok egyaránt a cornea hibás fejlődését tükrözik. Azt a lényegi kérdést azonban, hogy Peters-anomaliában a cornea differenciálódásában az indukció zavaráról vagy a reagáló rendszer hibás teljesítményéről van szó, még nem lehet kellően megmagyarázni. Nem eldönthető, hogy a lencse lefűződése az első mesenchyma bevándorlási hullám zavara miatt nem tökéletes, vagy pedig azért károsodik a cornea centralis részének kialakulása, mert a lencse odatapadva maradt az ectodermalis felszínhez. Mivel az irisstroma jóval később alakul ki, az iridocornealis összetapadások megmagyarázása további kérdéseket vet fel.

A bemutatott betegek és az előidézett kísérletes elváltozások különböző súlyosságú megjelenési formái szintén további klinikai, ill. kísérletes szempontok elemzését teszik szükségessé.

összefoglalás

A szerzők az ún. „anterior chamber cleavage” syndromákhoz tartozó Peters-anomaliás és -syndromás betegeiket mutatják be és ismertetnek egereken létrehozott analóg kórképeket. A cyclophosphamiddal állatkísérletben létrehozott cornea-szemlencse szeparációs zavart jó modellnek tartják a betegség pathomechanizmusának vizsgálatára. Histophathológiai vizsgálatok alapján feltárják a kórkép morfológiai alapjait.

IRODALOM: 1. Badtke, G., Degenhardt, K. H.: Kiin. МЫ. Augenheilk. 142, 62 (1963). — 2. Badtke, в., Tost, M., Velhagen, К.: Der Augenarzt В. XI., VEB G. Thieme, Leipzig, 157 (1986). — 3. Bahn, C. F., Falls, H. F. et al.: Ophthalmology (Rochester) 91, 558 (1984). — 4. Barber, A. N.: Embryology of the human eye, St. Louis, С. V. Mosby Co. 81 (1965). — 5. Bateman, J. В., Maumenee, I. H. et al.: Amer J. Ophthalmol. 98, 11 (1984). — 6. Cook, C. S., Tost, M.: Ophthalm. Ped. and Genet. 10, 33 (1989). —

7. Deák, A., Tari, E.: Spectrum der Augenheilkd. 312, 79 (1989). — 8. Duke-Elder, S.: System of Ophthalm., Henry Kimpton, London, 613 és 766 (1964). — 9. von Hippel,

E. : Albr. v. Graefe’s Arch, of Ophthalm. 44, ö39 (1897). — 10. Hittner, H. M., Kretzer,

F. L. et al.: Amer. J. Ophthalmol. 93, 57 (1982). — 11. Kenyon, К. K.: exp. Eye Res. 21, 126 (1976). — 12. Kivlin, J. D., Fineman, R. M. et al.: Arch. Ophthalm. 104, 61 (1986). — 13. Krause, U., Koivisto, M. et al.: Journ. Ped. Ophthalm. 6, 145 (1969). — 14. Kupfer, C., Kuwabara, T. et al.: Amer. J. Ophthalmol. 80, 653 (1975).— 16. Mann,

I.: The development of the human eye, Grune and Stratton, New York, 30 (1928). — 16. Mondino, B. J., Shahinian, L. et al.: Amer. J. Ophthalmol. 82, 65 (1976). — 17. Naumann, О. О. H., Apple, D. J.: Pathology of the eye, Springer Verlag 813 és 326 (1986). — 18. Peters, A.: Klin. МЫ. Augenheilk. 44, 27 (1906). — 19. Reese, A. B., Ellsworth, R. M.: Arch. Ophthalm. 75, 307 (1966). — 20. deRespinis, P. A., Wagner, R. S.: Amer. J. Ophthalmol. 104, 645 (1987). -— 21. Ruprecht, К. W., Majewsky, F.: Klin. МЫ. Augenheilk. 172, 708 (1978). — 22. von Salmann, L.: Investig. Ophthalmol.

8, 61 (1969). — 23. van Schoeneveld, M. J., Delleman, J. W. et al.: Ophthalmic Ped. and Gen. 4, 141 (1984). — 24. Tost, F.: Diplomarbeit, Med. Fak. Univ. Halle (1984). — 25. Tost, F.: Univ. Med. Fak. Diss. A., Halle (1988). — 26. Várkonyi Á., Pelle Zs., Szörényi Á.: Gyermekgyógyászat 40, 376 (1989).

Pelle Zs., Tost M., Tost F., Süveges I., Deák A.: The clinical picture and the experimental model of the Peters' anomaly

Patients with the so-called anterior chamber cleavage syndrome, which is a part of the Peters’ anomaly are demonstrated and analogue pathological alterations are showed on mice. The corneal-lental seperation disorder which can be induced with cyclophosphamide in animal experiments is considered as an adequate model for the examination of the pathological evolution of the disease. The morphologic basis of the changes are revealed on basis of histopathologic examinations.

222