Szemészet, 1983 (120. évfolyam, 1-3. szám)
1983 / 3. szám
termelődés és az elfolyós mindkét oldalon normális volt, a csarnokzugok nyitottak. A látótérben ép határokat és kétoldali centrocoecális scotomát lehetett kimutatni. A CFF 39-39 Hertz volt. Fluorescein angiographiás vizsgálattal a papillák centrális részének enyhe hyperfluorescentiáját lehetett megfigyelni. A körülötte elhelyezkedő sötétebb gyűrűn kívül széles, szabálytalan határú, erősebben festődő terület látszott. Az egyes érfázisok normálisan zajlottak le. Festék kilépést az erekből nem tapasztaltunk. Az angiographiás vizsgálat bal oldalon megerősítette az értölcsér meglétét. Munkahelyi problémák miatt 1982 májusában és októberében jelentkezett ismét vizsgálaton. Leletei mindenben megegyeztek az előzőkkel. T. J.-né (született K. E.) (1. ábra, II/4) 38 éves. Látóélessége mindkét oldalon 1,0 volt, szemészeti eltérést nem találtunk. Gyermeke nincs. Az 1. ábrán bemutatott család I. generációjából már senkit nem állt módunkban vizsgálni. Id. К. S. elmondása szerint 1/4 és 1/6 rosszul látott, de bővebb felvilágosítást nem tudott adni. A Handmann-féle optikus anomalia eddig közölt eseteiben a papillát normális nagyságúnak, hátrafelé cilinder vagy alagút formában kiboltosultnak találták. Centrális részét különböző sűrűségű fehéresrózsaszín szövet töltötte ki. A papilla körül pigmentzavarokat mutató, enyhén promineáló zóna vagy chorioidea atrophia helyezkedett el. A retinális erek fő törzseit és azok oszlásait általában nem lehetett látni. A nagy számú, szűk kaliberű eret a papilla szélétől lehetett követni. Lefutásuk hosszabb-rövidebb szakaszon egyenes, elágazódás nélküli volt. Ettől a kórképtől a „morning glory syndroma” (Kindler 1970) csak annyiban különbözik, hogy a közölt esetekben szinte kivétel nélkül megnagyobbodott, tölcsér formában hátrafelé boltosuló papillát írtak le. Rieger (1977) és Pau (1980) szerint ugyanazon fejlődési rendellenesség két variánsáról van szó. A tölcsér formájú excavatio egy peripapilláris sclera staphyloma következménye. A papilla ezért látszik a normálisnál nagyobbnak. Ez a nézet, amelyhez mi is csatlakozunk, nagyon elfogadhatónak látszik, noha szövettani bizonyítékkal nem rendelkezünk. Ismeretes ugyan Pendler (1961) közleménye egy 13 hónapos gyermek optikus glioma gyanúja miatt eltávolított szemének szokatlan szövettani leletéről, amelyből a következők derülnek ki: a legsúlyosabban érintett szövet a sclera volt. Elmaradt az optikus hüvellyel való fusiója, így körkörös hiány keletkezett a papilla körül. Szövettanilag mind a sclera, mind a látóideg hüvelye embrionális mesenchymára emlékeztetett. A hiatusba türemkedett a normálisan kifejlődött chorioidea és a szöveti abnormalitásokat mutató retina. A fejlődési rendellenesség területében sűrű reticuláris hálózatba ágyazott glia sejt aggregátumokból, fibroblastokból és pigment tartalmú sejtekből álló szövetmassza helyezkedett el. Hátrafelé diszlokált volt a lamina cribrosa és az idegrostok teljes irregularitását mutató nervus opticus. Sajnos a közleményben szemészeti leírás nem szerepel, így csak feltételezhető, hogy a szerző az itt tárgyalt elváltozással állt szemben. Az erek elrendeződése és az értölcsér „hiánya” alapján Handmann (1929) még cilioretinális erekre gondolt. Ezt később több szerző cáfolta (Krause 1972, Rieger 1977, Раи 1980). Az értölcsér meglétét támasztja alá egyik saját megfigyelésünk is, ahol a papilla excavatio mélyén elhelyezkedő üvegszerű masszán keresztül sejthetők a centrális értörzsek. Fluorescein angiographiás vizsgálatokat Krause (1972), Rieger (1977), valamint Brini és mtsai (1980) végeztek. Az általuk észleltekhez hasonló képet láttunk mi is. Az éranomaliák tekintetében egyet lehet érteni Krause (1972) megállapításával, miszerint a centrális retina erekből származó ágak annál kórosabb éreloszlást mutatnak, minél átlátszatlanabb a papilla középső részén elhelyezkedő szőve tmassza. 192
