Szemészet, 1979 (116. évfolyam, 1-4. szám)
1979 / 3. szám
Neurológia: góctünet nincs. Fül-orr-gége: szemészeti betegségével összefüggő eltérés nem észlelhető. Nőgyógyászat: sine morbo gynec. Fogászat: góc negatív. A daganatos jobb szemet felvétele után két héttel enucleáltuk. Szövettani diagnózis: Haemangioma cavernosum chorioideae (4. ábra). Az 5. ábrán a daganat elektronmikroszkópos képe látható. Igen vékony bazálmembránon endothelsejtek vannak, melyekben a mitokondriumok károsodtak. Megbeszélés A chorioidealis haemangioma első leírói Panas és Ramey voltak 1879-ben. Előzőleg Leber ismertetett egy esetet (1868), de az cavernosus struktúrájú spinocelluláris tumor volt. A daganat az esetek mintegy felében Sturge— Weber—-Krabbe-szindróma részjelensége. Danis (1952) 100 szövettanilag feldolgozott esetéből negyvennél társult az érhártya daganata az arc haemangiomájához, hatvan betegnél izolált volt. A két fajta haemangioma szövettanilag azonos képet mutat. Leggyakrabban a hátsó póluson, a papilla mellett helyezkedik el, a sclera, ill. a lamina vitrea határolja. A daganat többnyire egyforma kaliberű öblökből áll, melyek mindig nagyobbak a chorioidea saját ereinél. A lument szabályos endothelréteg borítja. Az erek falát alkotó sejtekből sohasem indul ki malignus proliferáció. Egyes esetekben a tumor felszínén epichorioideális membrán képződik (Reese, 1976), melyben degeneratív elváltozások: kalcifikáció és osszifikáció figyelhető meg. A retinában cisztás elfajulás gyakori. A pigmentepithel reaktív proliferációja degeneratio pigmentosa retinaehez hasonló képhez vezethet (Dhermy és mtsai, 1971). Utóbbi nem meglepő, hiszen a retinában pigmentmigráció különböző herediter és szerzett ok miatt keletkezhet. Bár a Sturge—Weber—Krabbe-szindrómában található és az izolált chorioidea haemangioma szövettanilag azonos cavernosus szerkezetű hamartoma, néhány elkülönítő jellemző mégis található (Chisholm és Black, 1973). Az izolált tumor általában középkorú egyéneknél jelentkezik, 4—5 papillányi képlet a hátsó póluson, míg a szindrómás forma többnyire fiatalkorban encephalotrigeminális jegyekkel társulva mutatkozik, kiterjedt nagyságú, diffúz elhelyezkedésű. Differenciáldiagnosztikai nehézségeket a klinikai gyakorlatban az izolált haemangioma okoz. Az elkülönítésben gyakrabban melanoma malignum — főleg a csökkent pigmentációjú vagy cavernosus típusú (Jensen, 1964) —, ritkábban a chorioidea metasztatikus tumorai jönnek szóba. A disciformis macula degeneráció, a pigmentepithel leválás, chorioretinopathia centrális serosa, a chorioideális vagy a pigmentepithel alatt elhelyezkedő haemorrhagia fluoreszcein angiográfiás vizsgálattal egyértelműen diagnosztizálható. A chorioideában kialakult metasztázis klinikai megjelenési formája és angiográfiás képe szintén jól körülhatárolható (Davis és Robertson, 1973). Amikor 1963-ban Smith és mtsai az első chorioidea angiomáról készített fluoreszcein angiográfiás képet közölték, megcsillant a remény, hogy ez a vizsgálómódszer majd könnyít az addigi differenciáldiagnosztikai nehézségeken. A későbbi közlemények azonban arról tanúskodnak, hogy a melanoblastomától fluoreszcein angiográfiás vizsgálattal sem lehet elkülöníteni a chorioidea haemangiomát (Amalric és Bonnin, 1969 ; Norton és Gutman, 1967 ; Watillon és mtsai, 1970 ; Loewer—Sieger és Oosterhuis, 1971 ; Karel és PelesJca, 1972 ; Criscito és Tamborini, 1974). Mindkét daganat esetében az angiográfiás kép (korai artériás fázisban jelentkező, szabálytalan, foltos, struktúráit jellegű festődés a chorioideában, mely intenzitását a festék beadása után 10 perccel is megőrzi) csak arról tanúskodik, hogy intraocularis tumorról van szó, de nem enged következtetni annak szövettani jellegére, malignus vagy benignus voltára. Bár Wessing (1968) említ elkülönítő angiográfiás jeleket (kezdeti stádium-155
