Szemészet, 1977 (114. évfolyam, 1-4. szám)
1977-02-01 / 1. szám
sen mérséklődtek reumás fájdalmai is. Szőrnövekedést nem észleltünk. A lymphocyták blastos transzformációja is csökkent: kontroll 400, könny mirigyre 1310, nyálmirigyre 900. A migratiós index értéke parotis antigénnel szemben 0,80, könnymiriggyel szemben 1,1. Immunoglobulinok mennyisége: IgG 2000 mg/100 ml, IgM 800 ing/100 ml, IgA 1000 mg/100 ml. Hét hónapon át jelentéktelen panaszokról számolt be betegünk, majd 1975 őszén állapota romlott, az 1975 januárban észlelt szemészeti státusszal egyezett meg. Ezért ismételtük meg a szteroid kúrát (összdózis 800 mg); ezután újra rendeződött állapota. Havonként ellenőrizzük betegünket és fél éve műkönny rendszeres cseppentése mellett minimális panaszokról tesz említést; ezek munkájában sem zavarják. Megbeszélés A Sjögren-szindrómát keratoconjunctivitis sicca, xerostoma és rheumatoid arthritis együttes előfordulása jellemzi. Gyakran észlelhetők más szervek részéről alig jelzett vagy kifejezett funkciózavarok, amelyek ugyan a kórképbe tartoznak, de ennek nem törvényszerű, gyakoriságukban változó jelenségei. így LED és pajzsmirigy megbetegedések [14], májbetegségek [10], B12 vitaminhiány okozta makrocitás anaemia [27] és Sjögren-szindróma együttes előfordulását észlelték. Ezen kívül anaciditást, anaemia perniciosát [21], vaginitis siccát [25], nagyothallást [21, 25, 7] írtak le kísérő betegségként. Paraesthesiákról, peripheriás neuropathiáról [3, 26], makroglobulinaemiáról, retikulum-sejtes sarcomáról és lymphomáról [7] is beszámoltak e kórkép kíséretében. Kollagenózishoz is gyakran társul Sjögren-szindróma. A bőrgyógyászati megbetegedések közül különböző mértékű alopecia együttes előfordulása ritkábban észlelhető. Weber [28] 48 éves nőbetege négy év alatt kopaszodott meg. Fő panasza vaginitis sicca, az alopecia, bőrszárazság és keratitis sicca volt. 1948-ban Coverdale [6] öt beteg kortörténetét ismertette. Egy esetben észlelt súlyos fokú amenorrhoeát kopaszság kíséretében. A hypophysis-diszfunkció hátterében sem tumort, sem más okot nem tudott kimutatni. Stoltze és mtsai [25] 139 Sjörgen-szindrómás beteg közül mindössze 1 esetben észlelték; 101 sicca szindrómás betegből pedig kettőn találtak szőrtelenséget. Talal és mtsai [26] 1971-ben 140 Sjörgen-szindrómás beteg adatait dolgozták fel, s csak egy betegen észleltek foltos, majd teljessé váló alopeciát. Betegünkön 15 évvel az ízületi panaszok után kezdődött a szőrzet kihullása. Négy év múlva a test teljesen szőrtelenné vált, majd további két év múlva fején is teljesen kopasz lett. A száj- és bőrszárazság megelőzte a teljesen típusos szempanaszokat. Az alopecia és Sjögren-szindróma együttes előfordulása ritka. Nem tudunk pontos magyarázatot adni a két betegség társulásának okáról. A bevezetőben ismertetett irodalmi adatok ismeretében gondolhatunk a két kórkép bizonyos fokig azonos immunológiai eredetére. Még nem ismerjük, hogy az immunopoetikus rendszer melyik szintje, milyen funkciója károsodik, és mi váltja ki ezeket a károsodásokat. A celluláris immunválaszok, a lymphocyták blastos transzformációjának fokozódása, a migratio gátlása, az immunoglobulinok értékváltozásai és a Sjögren-szindróma társulása más immunkórképekkel polivalens immunológiai eredet mellett szólhatnak. Közvetett bizonyítékként fogható fel a kortikoszteroid-kezelésre bekövetkező, minden eddigi kezelésnél hosszabb panaszmentességet biztosító javulás is. Összefoglalás A szerzők alopecia totalis maligna és Sjögren-szindróma együttes előfordulását ismertetik 52 éves nőbetegen. Feltételezik a két kórkép azonos autoimmun eredetét. A páciens betegségének lefolyása, szubjektív panaszainak csökkenése, az immunológiai vizsgálatok kóros eredményeinek javulása kortikoszteroid-51
