Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)
1975 / 3. szám
La mórt est généralement due á une broncho-pneumonie par deglutition ou ä une néphrosclérose aveo hypertension artérielle et urémie. L’anesthési générale est dangereuse chez ces malades (Kritchman et coll,. 1959), car eile peut provoquer une hypotension artérielle grave ou un arret cardiaque. ^ Histopathologie Nous avons déja parié de l’examen histopathologique de l’oeil. Les nerfs sensitifs et autonomes sont normaux dans le derme (Bourlond et Winkleman, 1966; Brunt et McKusick, 1970), bien qu’au niveau des nerfs périphériques on puisse trouver une reduction dans le nombre des fibres non myélinisées, dönt le diametre ne dépasserait pas 12 p (Aguayo et coll., 1971). D’autres auteurs ont néanmoins trouvé des nerfs non myélinisés normaux dans la glande lacrymale, les muscles extraoculaires et la langue. Fogelson et coll. (1967) ont constaté une démyélinisation focale des racines postérieures et des colonnes postérieures de la moélle. Solitare et Cohen (1965) ont observe dans les neurones du tractus gastrointestinal une vacuolisation du cytoplasme, qu’ils attribuent a une altération du Systeme nerveux autonome périphérique. Pathogénie Le systéme nerveux autonome n’explique pas tout, bien qu’il semble у avoir une hypersensibilité par dénervation aux stimuli aussi bien parasympathiques que sympathiques. L’innervation sympathique páráit néanmoins normale, puisque la cocaine dilate la pupille. Par contre le Systeme parasympathique parait anormal, ainsi que le montrent l’épreuve au collyre de méthacholine et la réponse excessive ä I’infusion intraveineuse de norépinéphrine (Filler et coll., 1965). II faut aussi tenir compte d’autres faits: 1. L’injection d’insuline produit une hypoglycémie persistante, qui ne cede qu’ä l’administration d’épinéphrine (Gelzer et coll., 1964). Le taux sérique d’insuline est d’ailleurs inférieur ä la normale (Cole, 1973). 2. La glande lacrymale est capable de fonctionner. Une infusion de 1,4 pg en moyenne de méthacholine par kilogramme et par minute donne chez le sujet atteint de dysautonomie une sécrétion lacrymale abondante, alors que chez le sujet normal il faut en moyenne 6,0 pg (Filler et coli., 1965). Comme l’infusion de méthacholine ne produit pás seulement une sécrétion lacrymale, mais aussi de 1’hypotension, de la toux et une restoration temporaire des reflexes tendineux du genou, Smith et coli. (1965) concluent ä la possibilité d’une parésie du parasympathique. 3. Le fait que les nerfs périphériques sont normaux n’est pas en faveur d’une dysgénésie nerveuse, mais est plutot en faveur d’un trouble de la conduction nerveuse (Brown et Johns, 1967) ou d’un trouble fonctionnel du Systeme nerveux autonome et du Systeme nerveux sensitif (Smith et Hui, 1973). 4. Enfin, étant donné la multitude des symptómes généraux, la cause serait centrale plutot que périphérique. D’autre part, il semble bien qu’il у ait un trouble du metabolisme (ou de la synthese) des catecholamines avec déficience de l’excrétion de leurs catabolites (Smith et Dancis, 1967). On trouve, en effet, dans les urines un taux élévé d’acide homovanillique et surtout un taux tres diminué d’acide vanillylmandilique (Smith et coli., 1963; Howard, 1967; Moses et coli., 1967; Gitlow et coli., 1970; Bartels et Mazzia, 1970). 139
