Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)

1975 / 3. szám

I. Dysfonction du Systeme nerveux autonome

Les manifestations de cette dysfonction sont nombreuses:

1. Hypotension arterielle posturale avec instabilité tensionnelle. II peut mérne у avoir une hypertension arterielle intermittente, qui se manifeste surtout ä l’occasion d’une emotion.

2. Rash erythémateux fugace de la peau surtout postprandial. Des pustules des vésicules et des plaques érythomateuses peuvent apparaitre apres une excitation surtout psychique, due ä l’anxiété par exemple. Ces éruptions peuvent laisser des taches cutanées hyperpigmentées.

3. Instabilité de la temperature avec fievres inexpliquées et hypotliermie des extrémités. Les mains, qui ont été plongées dans l’eau chaude, restent longtemps rouges (Fellner, 1964).

4. Transpiration excessive. L’hypersudation, qui pourrait étre due äl’absence du réflexe veineux ou artériolaire de constriction (Mason et coll., 1966), s’accompagne d’une hypersalivation.

5. Méga-oesophage avec motilité oesophagienne anormale (Joseph et Job 1963; Rotem et Charuzi, 1966).

6. Vomissements cycliques avec troubles digestifs et difficulté d’alimentation.

7. Absence de larmes, sur laquelle nous reviendrons par la suite.

II. Troubles sensitifs

Une indifference ä la douleur ou une insensibilité généralisée (an- ou dysesthésie) est caractéristique. Elle donne lieu á des complications cornéennes, que nous étudierons ultérieurement, ä des troubles trophiques des extrémités et ä des ulcérations linguales ou buccales indolores.

III. Troubles nemologiques

Ces troubles sont trés variables et ne sont pas toujours tous presents:

1. Incoordination motrice avec difficultés de la mar che.

2. Difficultés de la deglutition avec abolition du réflexe du voile du palais. La diminution du réflexe de déglutition peut produire une aspiration des aliments (Gyepes et Linde, 1968).

3. Dysarthrie.

4. Absence des reflexes tendineux (ou hyporéflexie tendineuse).

5. Diminution du réflexe nauséeux.

6. Troubles de la miction.

7. Convulsions épileptiques avec altérations caractéristiques de l’électro-encéphalogramme (ondes pointues et «spikes »).

8. Hypotonie musculaire.

IV. Anomalies psychiques On peut constater:

1. Une labilité émotionnelle et une indifference affective.

2. Un retard mental et psycho-moteur.

V. Signes variés On a signalé:

1. Une réponse respiratoire ä l’hypoxie insuffisante (Filler et coll., 1965).

2. Une cyphoscoliose (dans 60 % des cas d’aprés Yoslow et coll., 1971), des fractures spontanées (Keith, 1965; Yoslow et coll., 1971) et des ostéochondrites.

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