Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)
1975 / 3. szám
Szemészet 112. 131—142. 1975. (Clinique Ophtalmologique de l’Université de Gand. Directeur: Prof. Jules Francois) Syndrome de Riley—Day* (Dysautonomie familiale, Dysfonction autonomique centrale) J. FüANgOIS (Gand) La dysautonomie familiale a été décrite pour la premiere fois en 1949 par Riley et coll. On en connait actuellement plus de 200 cas. Bien que l’affection soit congénitale et que le poids ä la naissance sóit inférieure á la normale (Axelrod et Dancis, 1973), le diagnostic n’en est généralement posé qu’entre l’áge de 2 et 10 ans Ayant eu l’occasion d’observer un cas typique, nous voudrions discuters nos connaissances actuelles sur cette maladie trés particuliére. Observation S. D., ágée de 3 ans, nous est amenée en janvier 1969 (fig. 1). Anamnese. — Pendant les premieres semaines de la vie, l’enfant a présenté de l’anorexie et des vomissements sans trouble de la déglutition. Un certain retard psychomoteur a été constate: l’enfant s’est assise a 8 mois, eile a marché a 16 mois et prononcé ses premieres paroles a 15 mois. Elle fait des chutes fréquentes et présente des rhinites purulentes récidivantes, accompagnées Fig. 1. Syndrome de Riley-Day d’une temperature assez instable. La nuit eile transpire d’une fa§on profuse. Elle est nerveuse et difficile. Une labilité émotionnelle est évidente. Par intermittence et surtout á l’occasion d’une surexcitation eile présente un flush tantot ä une hémiface, tantőt ä l’autre. Au point de vue ophtalmologique, il у a, depuis deux ans, des rougeurs oculaires intermittentes avec kératite récidivante. La derniere date de 6 mois et a nécessité une blépharoraphie de plusieurs semaines ä l’oeil droit. * Ce travail est dédié á Madame le Professeur Magda Radnót avec toute l’affection de l’auteur. 131
