Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)
1975 / 2. szám
két szemmel jól követi; pupillareakciók rendben. Szemfenék: papillák épek, érrendszer ép. Mindkét fovea élénk vörös színű, a foveola-reflex hiányzik. Perifovealisan kissé előemelkedő, kivehető határú, szürkés gyűrű látható (2. ábra). leány (nő), megbetegedett fiú (ffi) egészséges egyéves kor előtt meghaltak 1. ábra к 2. ábra. J. G. (1. eset) egyszerű fundusfotó a bal maculáról Színes fundusfotó és fluorescein angiographia készült (1973. szept. 12., 1974. jún. 5.). 2. eset: P. G. leány, 1972. márc. 30-án született, születési súly 2700 g. Születésétől kezdve grippe és ismétlődő bronchitis miatt csaknem folyamatosan a siklósi gyermekosztályon kezelték. A hepato-splenomegaliát féléves korában észlelték. A kivizsgálás sorén kórházunkban májtübiopsia történt, melynek eredménye alapján vírusos hepatitis diagnosissal cortison kúrában részesült. A fokozódó hepato-splenomegalia és ismétlődő infekciók miatt újbóli kivizsgálás történt-Szemészeti vizsgálat (1973. szept. 19.): külsőleg ép szemek, fényt és tárgyakat jól követi. Pupillareakciók rendben. Szemfenék: papillák épek, érrendszer ép. Mindkét fovea centrális élénkvörös színű. Széles, kissé előemelkedő, szürkés színű, kivehető határú gyűrű övezi. A nagyfokú hypersplenia csontvelőgátlást fejtett ki, ezért splenectomia történt (okt. 17.). Az exstirpált lép- és májpunctatum kórszövettani (Dr. Kádas), valamint a csontvelő-punctatum vizsgálata (Dr. Gálfi) typusos habos plasmájú tárolósejteket talált. A lép és máj szövetmint a biokémiai feldolgozása során jelentősen emelkedett phospholipoid tárolást és cholesterin szintet észleltek. Színes fundusfotó és fluorescein angiogra phia készült (szept. 25.). 110
