Szemészet, 1971 (108. évfolyam, 1-4. szám)
1971-06-01 / 2. szám
Bal szem: látásélesség 5/30?-fcyl 1,0D tg 100° — 5/25. Külsőleg ép, tiszta törőközegek, normális pupillareactiók. Szemfenék: ép papilla, jobboldalihoz hasonló erek. Maculában fellazult szerkezet, kifejezett pigment-ziláltság, márvány ozottság. A hátsó polus környékén a jobboldalihoz hasonló sárga foltok a retina mélyebb rétegében (8—9. ábra). 8. ábra 9. ábra Látótér: jobboldalon ép határok, normáhs nagyságú vakfolt, scotoma nem mutatható ki, baloldalon ép határok és normáhs nagyságú vakfolt mellett a centrumban kb. 10°-os abszolút és relativ tárgy- és szín-scotoma van. Mindkét szemen zöld dyschromatopsia volt kimutatható. Adaptatio subnormáhs, elhúzódó. Általános kivizsgálás negativ eredménnyel zárult. 7. M. L.-né 34 éves nőbeteg (1. II. családfa 3. tagja) T. E. testvére. Szempanasza iskolás kora óta van, egyre fokozódó látásromlás miatt már többször vizsgálták. Látásélessége jobb szemen 5/30 ünj, bal szemen 5/20 ünj. Szemfenék: mko ép papillák, centrumban felszínes, habos szerkezetű sárgás, degenerativ foltozottság. A hátsó polus környékén, a retina mély rétegében sok apró, sárga foltocska. Három gyermeke közül kettőnek, 5 éves fiának és 4 éves leányának (1. II. családfa 10—11. tagja) hiányzott, illetve szabálytalan volt a foveahs reflexe. 31 éves leánytestvér (II. családfa 4. tagja) maculájában kifejezett pigment-zavar volt látható látási panasz nélkül. Tekintettel arra, hogy a család panaszmentes tagjai nem voltak hajlandók a vizsgálat miatt klinikánkat felkeresni, őket is lakhelyükön vizsgáltuk meg. Megbeszélés 7 esetünkből, a Franceschetti féle felosztás szerint, 4 az atypusos csoportba sorolható (1., 3., 4., 5. eset), egy a tiszta formacsoportba (2. eset) és kettő a kevert-csoportba sorolható (6 — 7. eset), mivel a typusos f. fm. szemfenéki képén kívül Stargardt typusú macula degeneratio is társult a képhez. Francois és mlsa \ 12] szerint fluorescein angiographiával gyakran mutathatók ki juvenilis macula degeneratiók esetében a hátsó polus körül f. fm.-ra utaló elváltozások, amikor a szemtükri képben a sárga foltok még nem láthatók. Mindkét család esetében a consanguinitas kizárható volt. Ezzel szemben mindkét családban szerepelt 2 — 2 csecsemőkorban meghalt gyermek. A halál okára vonatkozó felvilágosítást a szülők nem tudtak adni. Congenitulis luesre vonatkozó egyéb adatok az anamnesisben nem szerepeltek. 147
