Szemészet, 1971 (108. évfolyam, 1-4. szám)
1971-06-01 / 2. szám
Szemészet 108. 143—149. 1971. A budapesti Semmelweis Orvostudományi Egyetem II. Szemklinikájának (igazgató : Németh Béla egyetemi tanár) közleménye Fundus flavimaculatus (Franceschetti) familiaris előfordulása Magyarországon* SALACZ GYÖEGY A fundus flavimaculatus (továbbiakban f. fm.) szemfenéki képét már Oeller ábrázolta 1896-ban kiadott atlaszában, és több szerző leírta [5, 13, 22, 28]. Elsőként Franceschetti gyűjtötte össze ezeket az eseteket, és saját 28 esetével kiegészítve, f. fm.-nak nevezve 1963-ban közölte. Részletesen leírta a betegség tüneteit, s a szemfenéki kép alapján tiszta, kevert, és atypusos formákat különített el. Eddig 116 esetet közöltek [1, 2, 3, 4, 6, 8, 10, 11, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 24, 25, 26, 27, 30, 31]. Magyarországon ilyen esetet eddig nem írtak le. A szemfenéki kép igen jellegzetes. A hátsó polus környékén elszórtan számos apró, szabálytalan alakú sárga foltocska látható, a maculát általában szabadon hagyva, ritkán terjedve az aequatoron túl. Közvetlen környezetükben finom pigment-felritkulás látható, a peripherián durvább pigment-zavar előfordulhat. Számuk korral fokozatosan szaporodhat, olykor összefolyhatnak. A szemfenéken egyéb kóros eltérés nincs, a papilla ép, az erek normálisak (tiszta forma). A fenti szemfenéki kép rendszerint panaszt egyáltalán nem okoz, a centrális tárgy- és színlátás hosszú ideig intakt marad, csak idősebb korban csökkenhet. A látótér teljes, az adaptatio és ERG normális, esetleg subnormális lehet. Az állapot rendszerint stationaer, vagy igen lassú progressio figyelhető meg. Az esetek 50%-ában azonban Stargardt typusú macula-degeneratio társul hozzá, annak összes tünetével és rossz prognosisával együtt. Ezeket az eseteket sorolja Franceschetti a kevert formákhoz. A foltok anatómiai elhelyezkedése évekig vita tárgya volt, a Bruch-hártyában, a pigment-epithelben vagy a retinában helyezkednek-e el. Speciális vizsgáló eljárások, mint fluorescein-angiographia és stereo-fundus photographia sem tudták a kérdést egyértelműen eldönteni. Klien és Krill [19] 1967-ben szövettani és histokémiai módszerekkel kimutatta, hogy a foltok kizárólag a pigment-epithelben láthatók, a neuroepithel és a Bruch-hártya ép. A szemtükri képben látható sárga foltok savanyú mucopolysacharidákból álló lerakódások, amelyeket megváltozott működésű pigment-epithel-sejtek termelnek. Véleményük szerint a pigment-epithel primaer betegségéről van szó, ami familiárisán is előfordulhat, és valószínűleg congenitalis. / *Az 1970. okt. 30-i Szemorvostársasági Ülésen elhangzott előadás alapján. 143
