Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)
1970-12-01 / 4. szám
szonyok. Bőrgyógyászati vélemény: urticaria pigmentosa, melvet a bőr-excindatum kórszövettani vizsgálata megerősített (Bp. Bőrklinika, Fülöp Éva dr.). —— Ezen leletek birtokában az anamnesist és a vizsgálatokat kiegészítettük: allergiás diathesisre, vérzékenységre vagy családi előfordulásra utaló pozitiv adatot nem kaptunk. Bőrelváltozásait pár hónapja vette észre, panaszt nem okozott. 9 éves kora óta tudja, hogy vizeletével fehérjét ürít. Máj-functiós próbák negatívak, paraproteint nem találtunk, BSP retentio nem fokozott. A csontvelőben normális haemopoesis. Vese-functiók kisfokban beszűkültek. A gyomor-bélrendszer rtg-vizsgálata kórosat nem mutatott, a csontokról készült rtg-felvételeken az osteoporosis jelei voltak láthatók. Szemészeti vizsgálat: a beteg látása mindkét oldalon teljes, üveget nem fogad el. Pupillák, szemmozgások rendben. Ep védő- és könnyszervek. Szemgolyók békések. Réslámpával közvetlenül a limbus mellett, a szemrések területében, a kötőhártyákban finom pigment-szemcsék figyelhetők meg. Cornea, csarnok tiszta, Az irisek rajzolata normális. Mindkét lencsében, mind az elülső, mind a hátsó kéregben, szétszórt, hópehelyre emlékeztető homályok vannak. Üvegtestek tiszták. Szemfenék: normális. Szemfeszülés 15 Hgmm. Látótér: fehér és vörös határai teljesek, normális vakfolt, scotoma nincs. Morphologiailag a cataracta syndermatoticának 3 formája lehet: elülső tok mögötti (pl. neurodermiás hályog), hátsó kérgi (pl. sclerodermiás cataracta) és a kettő együtt (pl. poikilodermiánál) [8, 17]. Mastocytosisos betegünknél a lencse-borússág az elülső és hátsó kéregben egyaránt megfigyelhető volt. A bőrbetegségek és a cataracta-képződés összefüggésének oki alapja a bőr és a lencse közös fejlődése: mindkettő ectodermalis eredetű. A hályog keletkezésének pathomechanismusa azonban ismeretlen. Lehetséges, hogy az elsődleges a bőrbetegség és az okozza a lencse elszürkülését. Ennek a feltevésnek azonban ellene mond Bückler [7] észlelése, aki 40 neurodermiás beteg között egyetlen hályogosat sem talált. Egy másik feltevés szerint endocrinzavar okozza a lencse elborulását [5, 22]. Megfigyelték ugyanis, hogy a cataracta syndermatoticás betegeknél nagyon gyakoriak az endocrin elváltozások: hajhullás, fog- és köröm-növekedési zavarok, basedowos, ill. myxoedemás jelek, törpenövés, mikrocephalia, eunuchoidismus, dystrophia, adiposogenitalis, hypogonadismus, feminin-szőrzet, férfias typusú nők, pigmentanomaliák stb. Feltételezik, hogy az endocrin megbetegedés okozza a bőrbetegséget és a cataractát is, de lehetséges, hogy a bőrbaj és az endocrin-zavar együttes fellépése szükséges a lencse elszürküléséhez. A mi betegünknek menses-zavarai voltak. A bőrbetegség minden esetben megelőzi a cataracta képződését ; éppen ezért Velhagen [44] úgy véli, hogy a bőrben kell keletkeznie egy olyan factornak, amely kiváltja a lencse elszürkülését. Ismeretes, hogy mastocytosisban megfigyelhető az Ehrlich [10] által identjficált hízósejtek proliferatiója és megnövekedik a keringő histamin mennyisége. Önként felvetődik annak lehetősége, hogy mastocytosisban a lencse-károsító tényező a histamin lenne. Gróf, Boros és Ágoston [16] meghatározták a marhaszem összhistamin-tartalmát Barsoum—Goddum—Code módszerével, és megállapították, hogy jelentős mennyiségű histamin van a látóidegben, a kötőhártyában és a szemizmokban ; valamivel kevesebbet tartalmaz a sclera és iris, alig van histamin a cornerában és a chorioideában, és egyáltalán nincs histamin a retinában és a lencsében. A histamin zömét a hízósejtek tárolják, melyek már 10 napos csirke-embryo szemtelepében megtalálhatók. A szem histamin-tartalma a hízósejteloszlás függvénye. Smyth és mtsai [40], valamint Nierbauer [25] feltételezik, hogy a hízósejtek unicellularis endocrin mirigyek, melyek különféle enzymek — savanyú és alkalikus foszfatázok, peroxidase, foszforaminase, histamidin-decarboxilase — hatására histamint és heparint termelnek. A szem histaminrendszerének ismeretében érthető, hogy az allergiás gyulladások miért csak a szem bizonyos részein jelentkeznek ; nevezetesen ott, ahol a szem histaminban gazdag. A lencsének éppen azért nincs gyulladásos megbetegedése, mert a 304 T
