Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)
1970-12-01 / 4. szám
mos közleményben olvashatunk a betegség ellentétéről, a hemihypertrophia faciei progressiváról is, ahol a bulbus növekedése csak a congenitalis formánál észlelhető. További panasz lehet a könnyezés, de a könnysecretio csökkenését is leírják. (Lindemann). N. Blatt mérsékelt tensio-emelkedést, Lindemann viszont csökkenését figyelte meg. A szaruhártya sensibilitása is gyakran csökkent. Josten secunder bullosus keratitist ír le. Lindemann a szaruhártya endotheljében Ca-sók lerakódását látta. Többen praecipitatumokról tesznek említést. A lencse csaknem minden esetben elszürkült. Az iris depigmentációja, atrophiája, és az azt követő heterochromia iridis gyakori jelenség. A pupilla rendszerint fénymerev, alkalmazkodásra, mioticumra és mydriaticumra nem reagál. A Hornertrias gyakori előfordulása a sympaticus idegrendszeri tényezők szerepére irányítja a figyelmet. Azokban a ritka esetekben is, amikor a lencse átlátszó marad, a látóélesség csökken, bár a fundus rendszerint ép. Csupán Walsh látott chorioretinitises gócot, Mollaret pedig pangásos papillát. Amíg a visus jó, szemizomegyensúly-zavar következtében diplopia fordulhat elő. Enucleatiora általában nem kerül sor. A betegség aetiológiáj át és pathogenesisét illetően megoszlanak a vélemények. A congenitalis formánál csak feltevésekre szorítkozhatunk (csírakárosodás, intrauterin gyulladás, illetve mechanikus károsodás, perinatalis trauma). A fiatal és felnőtt korban kezdődő forma eredetét is nehéz megmagyarázni. Sokan valamilyen, az arcot, fejet ért traumával hozzák összefüggésbe. Lindemann, Vinar és Josten a traumát, mint elindító tényezőt, többé-kevésbé helytállónak tartja. Lindemann betegét 11 éves korában érte erős fejtrauma; az atrophiás folyamat ezután vette kezdetét; azok a fogak, amelyeknek a fejlődése erre az időszakra esik, szintén hibásan fejlődtek. Beer syringomyeliával, Streiff spina bifidával, Moroni torticollissal való társulását figyelte meg, ami a csírakárosodás lehetőségét igazolja. Ismeretes a status dysraphicus iiremer-betegség, amelyet a velőcső hibás záródása következtében a test asymmetriája, kyphoscoliosis, spina bifida, scapulae alatae, hemiatrophia faciei, trophicus zavarok, heterochromia és Horner-trias jellemeznek. Familiaris, hereditär tényezők szerepére hívja fel a figyelmet Franceschetti; 2 esetben a szülők vérrokonok voltak, s az egyik testvér oligophreniás volt. Rendkívül nagy szerepe lehet a betegség előidézésében neurogén faktoroknak. Már Romberg neurogen eredetű arc-atrophianak nevezte, amelynek oka az idegrendszer részéről fennálló trophicus zavar. Egyes szerzők a trigeminus (Wirchov, Loebl stb) megbetegedését, mások (Beer, Cassirer) a symphaticus idegrendszer laesióját feltételezik. Curschsmann hangsúlyozza a trigeminustheoria valószínűségét. Szerinte vannak bizonyos idegek (mindenek előtt a n. medianus), amelyek károsító hatásokra trophicus kiesési jelenségekkel reagálnak, miközben a sensoros és motoros funkciók megmaradnak. Beer, Cassirer és mások különböző érvekkel a symphaticus idegrendszer pathogeneticai szerepét hangsúlyozzák. A gyakori Horner-syndroma, a pupilla-reakciók rendellenes volta, a könny- és verejték-secretio hiánya ezt támasztja alá. Jendrassik a laesio helyét olyan helyen feltételezi, ahol a n. trigeminus és a symphaticus rendszer központjai szorosan egymás közelében helyezkednek el (a koponya alapon a plexus caroticus és a ganglion Gasseri). Meyer lázas encephalitis után ír le hemiatrophia faciei progressivat, Streiff sectiós leletében agylágvulásos gócokat talált az agytörzsben, ahol a trophicus központok helyezkednek el. Saját esetünk ismertetése; G. I.-né 58 éves nő. Családi anamnesise negatív; szülei nem vérrokonok. О maga 24 éves koráig teljesen egészséges volt, menstruatiója viszonylag későn, 17 éves korá-299
