Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)
1970-12-01 / 4. szám
2. alsó pellucid elvékonyodás ectasiával. 3. keratoglobus, 4. keratoconus. Ezeknek a degenera tív elvékonyodásoknak a közös elnevezésére ajánlja a Trantastól eredő keratoleptynsis elnevezést. Az első két forma kétségtelenül azonos kórképünk különböző stádiumaival. Munkájában helyesen értékeli a négy, közös vonásokat felmutató kórképet, hangsúlyozza különállásukat a jPerriew-betegségtől, viszont nem említi Frangois, Jauernig, Fötsch munkáit, pusztán Schlaeppi, Zucchini, Piffaretti egy-egy esetére hivatkozik. Felmerül a kérdés, hogy a Kraupa által 1926-ban leírt keratotorus azonos-e az általunk ismertetett kórképpel. Jauernig és Fötsch véleményéhez csatlakozóan tagadjuk a kórkép azonosságát, mivel az eredeti közleményben nem esik szó a cornea elvékonyodásáról, és az astigmatismus mindig direkt jellegű volt eseteiben. Fötsch szerint nagy a valószínűsége, hogy a Livant által 1956-ban közölt ,,Bilateral indentation of cornea and lens” esete, melyet a szerző congenitalis anomáliának tartott, szintén alsó pellucid degeneratio volt. A lencse alakja csak a szabálytalan cornea-görbület miatt tűnt kórosnak. Az irodalmi adatokat saját észlelésünkkel összevetve a következőket tudjuk ma a kórképről. A betegek a látás lassú romlása miatt keresik fel a szemorvost. Pusztán Zucchini betege panaszkodott — esetünkhöz hasonlóan — könnyezésről, égésérzésről. Rendszerint mindkét szemen változóan előrehaladott stádiumban észlelni a megbetegedést. A corneában alul a limbussal párhuzamos félhold alakú sávban localizált elvékonyodás keletkezik. Ez eleinte árokképződéshez, majd ectasiáhozvezet. Az extrem tágulat az alsó szemhéj szélére látszik támaszkodni. Az elvékonyodott rész teljesen átlátszó marad, nem határolja lipoid-sáv, nem ereződik. A kóros részen, valamint a kóros és normális határán fehér pontocskákat látni nagyobb nagyítással a stromában. Néha finom horizontális descemet-redők észlelhetők. A tágult cornea-rész fölött a hám éji, néha egy-egy vesicula észlelhető. Az érzékenység többnyire megtartott. A szabálytalan „hengeres” cornea-görbület miatt az iris alul világosabbnak látszik és tág pupillánál a lencse görbülete is szabálytalannak tűnik. Erős tágulat esetén a zug Fötsch szerint alul szabad szemmel is látható. Extrem tágulat kapcsán ritka szövődmény is létrejöhet, az endothel és descemet megrepedése folytán a beteg cornea-rész hirtelen megduzzad, oedemás lesz, akár az acut keratoconusnál. Ilyen complicatiót ismertetett Etzine 29 éves nőbetegénél, Verrey egy keratoglobusnál és ilyen ismertetett esetünk is. A tágulat kapcsán a cornea görbületi sugara a vízszintesben mindig megrövidül és invers myop astigmatismus keletkezik. Az ismertetett esetekben a fénytörés a függőleges tengely közelében alkalmazott minus cylinderes üvegekkel volt javítható. A betegség degeneratív jellegű, melynél genetikai factort kimutatni Frangois szerint nem lehetett. Fötsch 1969-ben közölt második nőbetegének nőtestvére erős ferdetengelyű myop astigmatismusban szenvedett. Etzine két közölt keratoglobusos betege testvér, és a nagyobbik fia szintén erős ferdetengelyű astigmatismusban szenved. A betegség pathogenesisét homály fedi. Piffaretti 49 éves férfibetege chronikus ekzemában, asthmában szenvedett. Schlaeppi 40 éves nőbetege Basedowkóros volt. Közölt betegünk strumájára itt hívjuk fel ismét a figyelmet. Jauernig betege luesben szenvedett, szemelváltozását a szerző lueses érszűkület következtében fellépő trophikus zavarnak tartotta. Jauernig és Fötsch lehetségesnek tartja az alsó szemhéj nyomásának kóros szerepét is. A kórkép szövettanát először Zucchini, majd Frangois tanulmányozta. 281
