Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)
1970-12-01 / 4. szám
immunapparatus jó functiójának köszönhető, hogy tartós kórházi megfigyelés alatt ritkán betegedett meg, és néhány intercurrens légúti betegségét könnyen átvészelte. A betegnél felvétel után észleltünk súlyos rachitist. Röntgen-lelete: ,,a hoszszú csöves csontok metaphysisei feltűnően, csészeszerűen kiszélesedtek, a porccsonthatár felrostozódott, az elmeszesedési zóna nem látható, spongiosa mészszegény. Az epiphysis-mag és a spongiosa közti táv megnövekedett” (Réthelyi dr.). D-vitamin-kezelésre és Neroboletta hatására rachitise gyógyult annak jeléül, hogy a rachitis nem a snydroma velejárója, hanem a D-vitamin hiányának következménye. Betegünknél a szem- és vesetünetek az egy évi megfigyelési idő alatt változatlanok. Az idegrendszeri károsodás azonban gyors progressiót mutat: a hypotonia és areflexia állandó, de egyre gyakrabban lépnek fel generalizált görcsrohamok. Megfigyelésünk alatt a Petit Mai jellegű, másodpercekig tartó rángásoktól a szabályos Grand Mal intensitasig, néha status epilepticus paroxysmusáig észleltünk rohamokat. Az idegrendszeri tünetek súlyosbodása a nagyobb gyermekeknél észlelhető panencephalitis progressiójára emlékeztet. Összefoglalás Hazánkban másodízben felismert, és tartósan megfigyelt oculo-cerebrorenalis syndroma esetét mutattuk be. A buphthalmus megoldása céljából elvégzett szemészeti műtét a beteg állapotát nem rontotta, de a syndroma ismeretének birtokában hasonló esetekben a beavatkozás feleslegesnek látszik. A szemészeti gyakorlatban buphthalmus és cataracta miatt gyakran kérik a szemész szakorvos véleményét. Esetünk tanulsága szerint csecsemő- és kisgyermekkorban a szemészeti szakvizsgálatot ajánlatos az oculo-cerebro-renalis syndroma tüneteire — elsősorban a vizelet chromatographiás vizsgálatára — is kiterjeszteni. Ezáltal az esetleges tünetszegény esetek, a syndroma úgynevezett ,,csonka formái'’ is korán felismerhetők. IRODALOM. 1. Lowe, C. UTerrey, M., McLachlan, E. A.: Amer. J. Dis. Child. 1952. 83. 164. — 2. Szabó L., Gholnoky P.: Orv. Hetilap, 1967. 46. 2168. К. С а л о ц и, Й. К у т о р, В. И т ц е т : Окуло-церебро-ренальный (лове) синдром Авторами демонстрируется второй во Венгрии наблюдавшийся продолжительно случай окуло-цереброренального синдрома. Операция, проведенная против буфтальма не привела к ухудшению состояния больного, не зная течение болезни, хирургическое вмешательство может считаться излишним. В офтальмологической практике часто обращаются к глазнику по поводу буфтальма и катаракты. Исходя из вышеописанного в младенческом возрасте и у маленьких детей офтальмологическое исследование должно распространяться на симптомы окусло-церебро-ренального синдрома — в первую очередь на хроматографическое исследование мочи. Таким образом можно обнаружить „бедные“ в симптомах формы данного синдрома. К. Szalóczy, J. Kutor, В. Ittzés: Oculo-cerebro-renal (Lowe) syndrome The authors describe a case of oculo-cerebro-renal syndrome which they kept under continuous observation and which had been found for the second time in this country. 276
