Szemészet, 1969 (106. évfolyam, 1-4. szám)
1969-02-01 / 1. szám
Szemészet 1969. 106: 62—65. Budapesti Orvostudományi Egyetem I. sz. Szemklinika (igazgató: Radnót Magda dr. egyetemi tanár) közleménye Embryonális típusú orbita rhabdomyos arcoma esete BÖLCS SÁNDOR és DÓZSA GYÖRGY A malignus orbita tumorok között jelentős helyet foglalnak el a primaer orbita sarcomák. Ezen elsődleges tumorok közül különös jelentősége van egy eddig ritkának tartott tumorfajtának, az embryonális rhabdomyosarcomának. Régebbi felfogás szerint csak azokat a neoplasmákat osztályozták rhabdomyosarcomának, melyek a harántcsíkolt izmokból eredtek, s a hisztológiai képben a sejtekben harántcsíkolatot lehetett kimutatni. Így számos diagnosztikus tévedés fordult elő, amennyiben sok, ma már rhabdomyosarcomaként felismert tumort mint neuroblastomát, malignus lymphomát, reticulosarcomát, lyposarcomát diagnosztizáltak. Ma már általánosan elfogadott nézet, hogy a rhabdomyosarcomák elég széles határokon belül variálódnak cytológiai jellemzőik és felépítésük alapján. Az utóbbi évek megfigyeléseiből kiderült, hogy fhabdomyosarcomát diagnosztizálhatunk anélkül, hogy a tumorsejtekben a harántcsíkolatot kimutatnánk. Bebizonyosodott, hogy rhabdomyosarcoma fejlődhet ki a szervezet számos olyan területén — mint pl. a hólyagban, uterusban, férfi nemi szervekben, vagina környékén — ahol nincs harántcsíkolt izom. Míg Calhoun és Beese — összegezve az irodalomban 1942-ig megjelent 14 esetet — 5 orbitális rhabdomyosarcomáról számolt be, a későbbi években egyre növekedett a közölt esetek száma. Forrest 1949-ben 184 primaer orbitális tumor között 13 sarcomát talált, melyekből 7-et differenciálatlan típusúnak, 4-et rhabdomyosarcomának tartott. Horn és Enterline 1958-ban a szervezet különböző helyeiről származó 39 rhabdomyosarcoma között 13 embryonális típusút talált, ezek közül 5 orbitális elhelyezkedésű volt, s előfordulását tekintve az orbita mesenchymális eredetű tumorai között a második helyre sorolta. Az eddigi legnagyobb beteganyagon -— 55. ill. 62 eset — végzett vizsgálatairól 1965-ben Porterfield és Zimmerman, valamint 1966-ban Jones— Reese—Krant számolt be. Hazánkban Remenár négy esetet közölt. Az embryonális rhabdomyosarcoma általában a gyermek- és fiatalkor megbetegedése, különböző szerzők adatait összegezve a tumor megjelenése az újszülöttkortól a 23. életévig tehető. Porterfield és Zimmerman szerint a tünetek 91%-ban a 15. életév előtt jelentkeznek. Idős korban előforduló primaer orbitasarcomáról Kassel tesz említést , 78 éves férfi betegen észlelt primaer rhabdomyosarcomát. Szövettani felépítést tekintve a szerzők nagy többsége a rhabdomyosarcomának 3 típusát különíti el. Az embryonális típust sejtdús tumorszövet jellemzi, melyben a sejtek svncytiumokat alkotnak, kevéssé differenciált kerek, ovális vagy csillag alakú sejtek találhatók. Az eosinophil cytoplasmájú sejtekben — Zimmerman megállapítása szerint az esetek z/3-ában — kimutatható a longitudinális vagy transverzális csíkoltság. Frayer és Enterline 12 eset közül csak 6-nál talált harántcsíkolatot. Az alveolaris rhabdomyosarcoma hisztológiai képében kötőszöveti trabeculák közé zárt sejtcsoportokat láthatunk, a sejtek cytoplasmája a trabeculákig er, s ezáltal egyes „alveolusok” egymással anastomizálnak. Harmadik formaként a differenciált vagy pleomorph típust említik. A legérettebbnek tartják, Zimmerman szerint viszonylag a jobbindulatú formák közé tartozik. Szövettani képen gyakorlatilag minden sejt megnyúlt orsó alakú, s viszonylag könnyen 62
