Szemészet, 1964 (101. évfolyam, 1-4. zám)
1964-06-01 / 2. szám
A Pécsi Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikájának (Igazgató: Boros Béla egyet, tanár,) és Kórbonctani Intézetének (Igazgató : Romhányi György egyetemi tanár) közleménye Újabb adatok a Tay—Sachs-kóros szemelváltozások histochemiájához* BAJKOVITS KÁROLY, SEBESTYÉN JÁNOS és STRENGER JÁNOS A csecsemő, ill. gyermekkorban a macula luteában jelentkező cseresznyepiros folt diagnosztikus jelentősége jól ismert. Elsősorban Tay—Sachs kór, valamint Niemann—Pick-féle betegség esetén mutatkozik, és használható fel, mint korai diagnosztikus jel, tekintettel arra, hogy ebben az életkorban acut retinalis keringési zavarokkal számolnunk nem kell. — Az elmúlt években alkalmunk volt egy esetben a szemfenéki kép alapján lipoidosist megállapítanunk, mely a további klinikai vizsgálatok alapján Tay—Sachskórnak bizonyult. Az irodalomban nagyszámú közlemény számol be e betegséggel kapcsolatos szokványos klinikai lefolyásról és boncleletről. Jelen közleményünkben, ezeket mellőzve, szeretnénk néhány újabb adatot bemutatni és az ezek kapcsán felmerülő klinikai és pathológiai gondolatokra kitérni. Betegünk anamnesticus és klinikai adatai typusosak : a szülőknek az addig jól fejlődő gyermeken nyolc hónapos korban tűnt fel, hogy az életkornak megfelelő statikai functiók elmaradtak. Intézeti megfigyelése során egy éves korában került szemészeti vizsgálatra, amikor is a jellegzetes szemfenéki kép alapján a diagnosis felállítható volt. A gyermeket ezután otthonába vitték, s 25 hónapos korában, fokozódó idegrendszeri leépülés közepette, intercurrens betegség (bronchopneumonia) következtében exitált. Bonclelete a Tay—Sachs-kórra jellegzetes volt. Az idegrendszerre vonatkozó adatokról egyikünk (Rajkovits) már részletesen beszámolt. E közleményünkben elsősorban a szem szövettani feldolgozása kapcsán nyert adatokról szeretnénk beszámolni. A vizsgálat formalin fixálás után haematoxylin-eosin festéssel, perjódsav-Schiff reactióval, polarisatiós opticával és Romhányi szerint pH-zott mttachromasiás festéssel történt. Az anyag igen limitált volta (a macula luteaból kevés metszet készíthető) részletes szövettani feldolgozást nem tett lehetővé, így a központi idegrendszer anyagának feldolgozása kapcsán nyert egyéb adatok vetületűben kell a kapott eredményeket értékelnünk. Haematoxylin-eosin festésű áttekintő készítményünkben a retina szerkezetét megtartottnak találtuk (1. ábra). Az idegsejtek réteg ugyanakkor a számos szerző által leírt, habos szerkezetet mutatta (2. ábra). Emellett azonban a belső szemcsés rétegben is észleltünk néhány, a többieknél nagyobb, habos plasmájú lipoidtároló sejtet (3. ábra). Hasonló megfigyelést tették Duke és tsai amerikai néger Tay—Sachs-kóros gyermekeknél. A túl hosszú ideig tartó formalinfixálás glia-tanulmányokat nem tett lehetővé, durva elváltozások jelenléte azonban a megtartott szerkezet alapján nem valószínű. Az idegsejtekben a beágyazás után megmaradt lipoid perjódsav-Schiff-positivitást mutatott (4. ábra). Ugyanekkor Romhányi szerint pH-zott toluidinkékoldattal a ganglionsejtek metachromasiásan festődtek, mely módszerrel egyúttal meghatározható volt a lipod isoelectromos pontja is. Ez az idegrendszer egyéb részeivel megyezően pH 3,4 volt. A kapott eredményeket csupán egységesen, az idegrendszerre és a klinikai lefolyásra vonatkozó egyéb adatokkal összefüggésben szabad értékelnünk. * Boros Béla egyetemi tanár 60. születésnapja tiszteletére írt közlemény. 72
